2025中国临床肿瘤学会(CSCO)伴有淋巴样间质髓样癌诊疗指南.docx

研究报告

PAGE

1-

2025中国临床肿瘤学会(CSCO)伴有淋巴样间质髓样癌诊疗指南

一、总论

1.疾病概述

(1)伴有淋巴样间质髓样癌（Lymphoidstromalmyeloidcarcinoma，LSCM）是一种罕见的肿瘤，起源于骨髓中的髓样成分，具有淋巴样间质。近年来，随着分子生物学研究的深入，对该病的认识逐渐提高。LSCM的临床表现多样，预后不一，给临床诊断和治疗带来了挑战。

(2)LSCM好发于中老年人群，男女发病率无显著差异。患者常以发热、骨痛、贫血、体重下降等症状就诊。部分患者伴有局部浸润和转移，如肝脏、肺脏等。由于LSCM临床表现缺乏特异性，早期诊断较为困难。病理学检查是确诊LSCM的主要手段，通过观察肿瘤细胞形态、免疫组化染色、分子生物学检测等方法，有助于明确诊断。

(3)LSCM的治疗以综合治疗为主，包括手术、放疗、化疗和靶向治疗等。手术切除是治疗LSCM的重要手段，可减轻症状、改善生活质量。放疗和化疗主要用于术后辅助治疗，以提高患者生存率。靶向治疗作为新兴的治疗方法，针对LSCM中特定分子靶点，有望提高疗效。然而，LSCM的治疗效果仍有待进一步提高，临床研究需不断探索新的治疗策略，为患者带来更多希望。

2.病理分类

(1)伴有淋巴样间质髓样癌（LSCM）的病理分类主要依据肿瘤细胞形态学、免疫表型和分子生物学特征。根据世界卫生组织（WHO）的分类，LSCM属于髓系肿瘤，具体分为以下几个亚型：

1.淋巴样间质髓样癌：肿瘤主要由淋巴样细胞构成，伴有髓样细胞浸润。淋巴样细胞形态类似于T细胞，表达CD20、CD3等淋巴系标记，而髓样细胞则表达髓系标记，如CD34、CD56等。

2.髓样间质淋巴样癌：肿瘤主要由髓样细胞构成，伴有淋巴样细胞浸润。髓样细胞形态类似于髓系细胞，表达髓系标记，而淋巴样细胞则表达淋巴系标记。

3.双表型淋巴样间质髓样癌：肿瘤细胞同时表达淋巴系和髓系标记，如CD20、CD3和CD34、CD56等。

(2)在免疫表型方面，LSCM肿瘤细胞常表达CD5、CD10、CD23、CD19等B细胞标记，部分病例可能表达CD20、CD22等。同时，肿瘤细胞也可能表达髓系标记，如CD33、CD117等。此外，LSCM肿瘤细胞常常表达Ki-67，提示其具有较强的增殖活性。

(3)在分子生物学方面，LSCM的发生可能与多个基因突变和染色体异常有关。例如，FLT3、IDH1、IDH2、TP53等基因的突变在LSCM中较为常见。此外，LSCM还可能与染色体异常有关，如t(11;14)(q13;q32)、t(8;21)(q22;q22)等。通过分子生物学检测，有助于对LSCM进行诊断、分型和预后评估。此外，针对LSCM中特定分子靶点的研究也为临床治疗提供了新的思路和手段。

3.诊断标准

(1)伴有淋巴样间质髓样癌（LSCM）的诊断标准主要依据典型的组织病理学特征。病理学诊断应包括以下要点：

-肿瘤细胞由淋巴样和髓样细胞构成，两者共存于同一肿瘤组织内；

-淋巴样细胞形态类似于T细胞，表达CD20、CD3等淋巴系标记；

-髓样细胞表达髓系标记，如CD34、CD56等；

-肿瘤细胞缺乏淋巴滤泡结构，淋巴细胞排列紧密，无生发中心形成。

(2)除了组织病理学特征外，以下辅助检查结果也可支持LSCM的诊断：

-影像学检查：如X光、CT、MRI等，可显示肿瘤的位置、大小、形态及浸润范围；

-实验室检查：血液学检查可能发现贫血、白细胞增多、血小板减少等异常；

-分子生物学检查：如FLT3、IDH1、IDH2、TP53等基因突变检测，有助于LSCM的诊断和预后评估。

(3)LSCM的诊断还需与以下疾病进行鉴别诊断：

-髓样细胞白血病：LSCM与髓样细胞白血病的临床表现和组织形态相似，鉴别点在于LSCM中淋巴样细胞的存在；

-淋巴瘤：LSCM与某些淋巴瘤在组织形态上相似，但LSCM具有独特的淋巴样间质特征；

-恶性组织细胞病：LSCM与恶性组织细胞病在形态学上存在相似之处，鉴别点在于LSCM的淋巴样间质成分。

综合病理学、影像学、实验室检查及分子生物学检查结果，方可确诊LSCM。

二、流行病学与病因学

1.流行病学特点

(1)伴有淋巴样间质髓样癌（LSCM）是一种罕见的肿瘤，其流行病学特点如下：

-发病率：LSCM在全球范围内的发病率较低，据统计，其发病率约为每年1-2/100万人口。不同地区和国家的发病率存在差异，可能与遗传、环境等因素有关。

-年龄分布：LSCM主要好发于中老年人群，发病年龄多在40岁以上，其中以50-70岁年龄段最为常见。随着年龄的增长，发病率逐渐上升。

-性别差异：LSCM的发病率在男女之间无显著差异，男女比例约为1:1。然而，部分研究表明，女性患者