2025中国临床肿瘤学会(CSCO)卵巢透明细胞癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)卵巢透明细胞癌诊疗指南

一、卵巢透明细胞癌概述

1.卵巢透明细胞癌的定义与分类

卵巢透明细胞癌是一种起源于卵巢上皮组织的恶性肿瘤，其特征是肿瘤细胞呈透明或淡染的细胞质，核仁不明显，细胞排列呈片状或管状结构。根据世界卫生组织（WHO）的分类，卵巢透明细胞癌属于上皮性卵巢肿瘤的一种，主要分为以下几类：单纯型透明细胞癌、多形性透明细胞癌、微囊性透明细胞癌、实性透明细胞癌以及混合型透明细胞癌。单纯型透明细胞癌通常呈多房性，肿瘤细胞排列紧密，细胞质丰富；多形性透明细胞癌则细胞形态多样，核仁显著；微囊性透明细胞癌以微小囊泡为特征，细胞排列成实性或微囊状；实性透明细胞癌则细胞排列紧密，缺乏囊性结构；混合型透明细胞癌则同时具有上述几种类型的特征。

卵巢透明细胞癌的病理学特点包括肿瘤细胞呈多边形或梭形，细胞质透明或淡染，细胞核小而均匀，核仁不明显。肿瘤细胞常排列成片状、管状或腺样结构。根据细胞学特征，卵巢透明细胞癌可分为低级别和高级别两种。低级别卵巢透明细胞癌肿瘤细胞分化较好，细胞核小，细胞质丰富，预后相对较好；而高级别卵巢透明细胞癌肿瘤细胞分化差，细胞核大，异型性明显，预后较差。此外，卵巢透明细胞癌的分化程度、生长速度、侵袭性以及是否存在淋巴结转移等因素，也是影响患者预后的重要因素。

卵巢透明细胞癌的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，遗传因素、环境因素以及激素水平等因素可能与其发病有关。遗传因素方面，BRCA1和BRCA2基因突变与卵巢透明细胞癌的发生密切相关。环境因素如化学物质暴露、放射线照射等也可能增加卵巢透明细胞癌的发病风险。激素水平方面，卵巢透明细胞癌的发生与女性生殖系统激素水平的变化有关，如月经周期、妊娠、口服避孕药等因素。此外，肥胖、糖尿病、高血压等慢性疾病也可能增加卵巢透明细胞癌的发病风险。了解卵巢透明细胞癌的定义与分类，有助于临床医生对疾病进行准确诊断，制定合理的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。

2.卵巢透明细胞癌的流行病学特征

(1)卵巢透明细胞癌是一种相对罕见的恶性肿瘤，占所有卵巢癌病例的5%到10%之间。全球范围内，卵巢癌的发病率每年以约1.3%的速度增长，而卵巢透明细胞癌的发病率增长速度更快，达到约1.6%。根据国际癌症研究机构（IARC）的数据，2018年全球卵巢癌新发病例约为312,000例，其中卵巢透明细胞癌大约占30,000例。在美国，卵巢透明细胞癌的发病率随着年龄的增长而增加，尤其是60岁以上的女性。据统计，约75%的卵巢透明细胞癌患者年龄在65岁以上。

(2)在某些地区，卵巢透明细胞癌的发病率较高。例如，在芬兰和冰岛等北欧国家，卵巢透明细胞癌的发病率是其他地区的两倍。这种差异可能与遗传、生活方式和环境因素有关。研究显示，具有遗传性乳腺癌和卵巢癌综合征（HBOC）的女性，特别是那些携带BRCA1和BRCA2基因突变的人群，患卵巢透明细胞癌的风险显著增加。例如，一项研究发现，BRCA1或BRCA2突变携带者患卵巢透明细胞癌的风险分别增加了4.5倍和1.7倍。此外，生活方式因素如吸烟、高脂肪饮食和缺乏运动也与卵巢透明细胞癌的发病风险增加相关。

(3)卵巢透明细胞癌的早期症状往往不明显，导致许多患者在疾病晚期才被诊断。因此，早期诊断和治疗的挑战性较大。根据美国癌症协会（ACS）的数据，大约有60%的卵巢癌患者在诊断时已处于晚期。这种晚期诊断的现象可能与卵巢癌的隐蔽性有关，因为卵巢位于盆腔深处，不易被患者和医生察觉。然而，随着医学技术的进步，如多普勒超声、血清CA125水平检测等手段的应用，卵巢癌的早期诊断率有所提高。例如，一项研究表明，通过多普勒超声检查，卵巢癌的早期诊断率从传统的30%提高到了70%。尽管如此，卵巢透明细胞癌的死亡率仍然很高，全球每年约有52,000名患者因卵巢癌而死亡。因此，加强对卵巢透明细胞癌的预防、早期筛查和治疗策略的研究仍然具有重要的临床意义。

3.卵巢透明细胞癌的病理学特点

(1)卵巢透明细胞癌的病理学特点是肿瘤细胞具有透明或淡染的细胞质，细胞核呈圆形或卵圆形，大小均匀，核仁不明显。镜下观察，肿瘤细胞排列呈片状、管状或腺样结构，有时可见乳头状结构。组织学上，卵巢透明细胞癌可分为单纯型、多形性、微囊性和实性四种亚型。单纯型透明细胞癌肿瘤细胞排列紧密，细胞质丰富；多形性透明细胞癌细胞形态多样，核仁显著；微囊性透明细胞癌以微小囊泡为特征，细胞排列成实性或微囊状；实性透明细胞癌则细胞排列紧密，缺乏囊性结构。

(2)卵巢透明细胞癌的间质通常富含胶原纤维，有时可见纤维化或纤维化坏死。在肿瘤边缘，常常可见到淋巴细胞浸润，这是机体对肿瘤的一种免疫反应。此外，卵巢透明细胞癌的肿瘤细胞常常表现出一定的异型性