中国临床肿瘤学会(CSCO)乳头状表皮样癌诊疗指南2025.docxVIP

研究报告

PAGE

1-

中国临床肿瘤学会(CSCO)乳头状表皮样癌诊疗指南2025

一、乳头状表皮样癌概述

1.乳头状表皮样癌的定义

乳头状表皮样癌是一种来源于皮肤鳞状上皮的恶性肿瘤，其特征是肿瘤细胞呈乳头状排列，表面常覆盖有角化层。这种癌症的发生与皮肤长期受到紫外线照射、化学物质刺激以及免疫抑制等因素密切相关。肿瘤细胞在显微镜下观察时，可见其具有明显的异型性，细胞核增大、深染，核分裂象增多，部分区域可见肿瘤细胞呈团块状排列。乳头状表皮样癌好发于皮肤暴露部位，如面部、颈部、手背等，也可发生在非暴露部位，如头皮、阴部等。该癌症的病理分型多样，包括分化良好型、分化不良型以及侵袭性乳头状表皮样癌等，其生物学行为和临床预后存在一定差异。

乳头状表皮样癌的病理学特点在于肿瘤细胞的排列方式，肿瘤组织由密集的纤维血管间质和上皮性乳头构成，乳头表面覆盖有角化层，乳头中心为血管和淋巴管。肿瘤细胞具有明显的异型性，细胞核大、深染，核仁明显，核分裂象可见。此外，肿瘤细胞还可能形成实性巢、微乳头状结构等特殊形态。根据肿瘤细胞的分化程度和侵袭性，乳头状表皮样癌可分为低度恶性、中度恶性和高度恶性三种类型。低度恶性乳头状表皮样癌生长缓慢，预后较好；中度恶性乳头状表皮样癌生长较快，容易复发和转移；高度恶性乳头状表皮样癌侵袭性强，预后较差。

乳头状表皮样癌的诊断主要依靠临床病史、体格检查、病理学检查和影像学检查。临床病史包括患者的年龄、性别、职业、病史等，体格检查可以发现肿瘤的部位、大小、形态等特征。病理学检查是确诊乳头状表皮样癌的金标准，通过观察肿瘤细胞的形态、排列方式、分化程度等特征，可以对肿瘤进行分类和分级。影像学检查如CT、MRI等可以显示肿瘤的大小、深度、侵犯范围等，有助于评估肿瘤的侵袭性和制定治疗方案。综合以上检查结果，可以明确诊断乳头状表皮样癌的类型、分期和分级，为临床治疗提供依据。

2.乳头状表皮样癌的流行病学

(1)乳头状表皮样癌是一种常见的皮肤恶性肿瘤，其发病率在全球范围内呈上升趋势。据世界卫生组织（WHO）的统计数据显示，全球每年新增乳头状表皮样癌患者超过数十万例。在我国，近年来乳头状表皮样癌的发病率也逐年上升，特别是在城市地区。例如，根据我国一项大规模的流行病学调查结果显示，2000年至2015年间，我国乳头状表皮样癌的发病率增长了约20%。其中，男性发病率高于女性，年龄分布在40-70岁之间最为常见。

(2)乳头状表皮样癌的发生与多种因素有关，其中最主要的是紫外线照射。长时间暴露在阳光下，尤其是在夏季和紫外线强度较高的地区，是导致乳头状表皮样癌的重要因素之一。据研究表明，长期暴露于紫外线下的个体，其患乳头状表皮样癌的风险比普通人群高出数倍。此外，化学物质、遗传因素、免疫抑制等也是导致乳头状表皮样癌的重要因素。例如，一项针对我国某地区的流行病学调查发现，长期从事化学作业的人群中，乳头状表皮样癌的发病率较普通人群高出30%。此外，家族遗传因素在乳头状表皮样癌的发生中也起着重要作用。

(3)乳头状表皮样癌的流行病学特点表现为地区差异、性别差异和年龄差异。在地理分布上，乳头状表皮样癌的高发区主要集中在中纬度地区，如北欧、北美和澳大利亚等。这些地区紫外线辐射强度较高，居民暴露于紫外线的机会较多。性别方面，男性患乳头状表皮样癌的风险高于女性，这与男性皮肤暴露于阳光下的时间较长有关。年龄方面，40-70岁为乳头状表皮样癌的高发年龄段，这可能与随着年龄增长，皮肤老化、免疫机能下降、遗传因素累积等因素有关。例如，美国一项针对5000例乳头状表皮样癌患者的回顾性研究显示，40-70岁年龄段的发病率占所有病例的80%以上。

在我国，山东省青岛市的一项研究发现，该地区乳头状表皮样癌的发病率位居全国前列。这可能与当地紫外线辐射强度高、居民生活方式以及环境因素有关。此外，我国南方地区由于气候温暖、日照时间长，乳头状表皮样癌的发病率也较高。针对这一现象，我国相关部门已经加强了皮肤癌防治的宣传力度，并推广了一系列防晒措施，以期降低乳头状表皮样癌的发病率。

3.乳头状表皮样癌的病理特征

(1)乳头状表皮样癌的病理特征主要表现为肿瘤组织呈乳头状生长，乳头由纤维血管轴心和支持性基底膜构成，表面覆盖一层鳞状上皮。肿瘤细胞排列整齐，通常呈现多角形，核质比相对较小，细胞核呈圆形或卵圆形，染色质分布均匀。在分化良好的乳头状表皮样癌中，细胞核分裂象较少，异型性不明显。

(2)随着肿瘤的进展，肿瘤细胞的异型性增加，细胞核增大、深染，核分裂象增多，有时可见病理性核分裂。肿瘤细胞可能形成实性巢或微乳头状结构，这些结构在肿瘤的边缘或基底膜附近更为明显。浸润性生长的肿瘤可能突破基底膜，侵入周围组织，甚至出现淋巴和血液播散。

(3)病理切片中，乳头状表皮样