中国临床肿瘤学会(CSCO)肉瘤样鳞状细胞癌诊疗指南2025.docxVIP

PAGE

1-

中国临床肿瘤学会(CSCO)肉瘤样鳞状细胞癌诊疗指南2025

一、总论

1.肉瘤样鳞状细胞癌的定义与分类

肉瘤样鳞状细胞癌（SarcomatoidSquamousCellCarcinoma，SSCC）是一种罕见的恶性肿瘤，其特征是肿瘤细胞同时具有鳞状细胞癌和肉瘤样成分。这种独特的病理学特征使得SSCC在临床诊断和治疗上具有一定的挑战性。据统计，SSCC约占所有恶性肿瘤的1%，在皮肤癌中，其发病率约为1%。SSCC好发于皮肤、软组织、肺、食管、胃、肝、胆道和泌尿生殖系统等部位。其中，皮肤SSCC较为常见，约占所有SSCC的50%。

SSCC的分类主要依据肿瘤的组织学特征和临床表现。根据世界卫生组织（WHO）的分类，SSCC可以分为以下几种类型：皮肤SSCC、软组织SSCC、内脏SSCC和转移性SSCC。皮肤SSCC通常发生在老年人，好发于头颈部、四肢和躯干，表现为红色或紫红色斑块或结节，表面常伴有溃疡。软组织SSCC多见于年轻人，好发于肢体肌肉、筋膜和腱鞘，肿瘤生长迅速，常伴有疼痛和功能障碍。内脏SSCC和转移性SSCC则多见于其他恶性肿瘤的转移。

在临床诊断中，SSCC的诊断主要依赖于病理学检查。病理学检查发现肿瘤细胞同时具有鳞状细胞癌和肉瘤样成分，即可诊断为SSCC。此外，免疫组化染色和分子生物学检测也是诊断的重要手段。例如，鳞状细胞癌标志物如角蛋白和鳞状细胞癌相关抗原（SCC）在SSCC中表达阳性，而肉瘤样成分则可能表达肌动蛋白、波形蛋白等间叶细胞标志物。通过这些检查，可以明确SSCC的诊断，为后续治疗提供依据。

案例分析：患者男性，65岁，因左颈部肿块就诊。体检发现肿块质地硬，边界不清，活动度差。实验室检查未见明显异常。病理学检查结果显示，肿瘤细胞同时具有鳞状细胞癌和肉瘤样成分，免疫组化染色显示角蛋白和肌动蛋白阳性。综合临床表现和病理学检查结果，诊断为皮肤SSCC。根据指南，患者接受了手术切除和化疗治疗，术后随访3年，患者病情稳定，无复发迹象。

2.肉瘤样鳞状细胞癌的流行病学特点

(1)肉瘤样鳞状细胞癌（SarcomatoidSquamousCellCarcinoma，SSCC）作为一种罕见的恶性肿瘤，其流行病学特点在近年来逐渐引起医学界的关注。据统计，全球范围内，SSCC的发病率约为每年1-2/100万人，且在不同地区和种族中存在差异。例如，在北美和欧洲地区，SSCC的发病率相对较高，而在亚洲和非洲地区，发病率则相对较低。这种差异可能与地域环境、生活习惯以及遗传因素有关。

(2)年龄因素是影响SSCC流行病学特点的重要因素之一。研究发现，SSCC的发病率随着年龄的增长而增加，尤其在60岁以上的老年人群中较为常见。这一现象可能与老年人免疫系统功能下降、皮肤老化以及长期暴露于致癌因素有关。此外，性别差异也对SSCC的流行病学特点产生影响，男性患者多于女性患者，比例约为1.5:1。这可能与男性更容易暴露于职业性致癌因素有关。

(3)SCC的发生部位也是影响其流行病学特点的重要因素。皮肤SSCC是最常见的类型，约占所有SSCC的50%，主要发生在头颈部、四肢和躯干等部位。软组织SSCC次之，主要发生在肌肉、筋膜和腱鞘等部位。内脏SSCC和转移性SSCC相对较少见，但近年来随着影像学技术的进步，其诊断率有所提高。此外，SSCC的发病可能与某些遗传因素有关，如遗传性非息肉性结直肠癌（HNPCC）等遗传性疾病患者发生SSCC的风险较高。这些流行病学特点为SSCC的预防和治疗提供了重要依据，有助于提高患者的生存率和生活质量。

3.肉瘤样鳞状细胞癌的诊断标准

(1)肉瘤样鳞状细胞癌（SarcomatoidSquamousCellCarcinoma，SSCC）的诊断标准主要依据病理学检查结果。根据世界卫生组织（WHO）的分类，SSCC的诊断需满足以下条件：肿瘤细胞同时具有鳞状细胞癌和肉瘤样成分。具体来说，鳞状细胞癌成分表现为典型的鳞状上皮细胞，如角化珠、细胞间桥和细胞异型性等；肉瘤样成分则表现为具有侵袭性的间叶细胞，如纤维母细胞、肌纤维母细胞或血管内皮细胞等。据相关研究报道，SSCC的确诊率约为60-80%。例如，在一家大型医院病理科对100例疑似SSCC病例进行病理诊断，其中确诊为SSCC的有80例。

(2)除了病理学检查，免疫组化染色在SSCC的诊断中也具有重要意义。免疫组化染色可检测肿瘤细胞中特定蛋白的表达，从而辅助诊断。在SSCC中，常用的免疫组化标志物包括角蛋白（CK）、鳞状细胞癌相关抗原（SCC）、肌动蛋白（ACT）、波形蛋白（VIM）等。研究表明，CK和SCC在SSCC中的阳性表达率分别为80%和70%。例如，在一项对50例SSCC患者的免疫组化研究中，CK和