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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)肾上腺皮质细胞癌诊疗指南2025

一、总体原则与诊疗流程

1.肾上腺皮质细胞癌诊疗指南概述

肾上腺皮质细胞癌（AdrenocorticalCarcinoma，ACC）是一种较为罕见的内分泌肿瘤，其发病率占所有肾上腺肿瘤的5%左右。近年来，随着医学影像学技术和分子生物学研究的不断进步，ACC的早期诊断率和治疗效果有所提高。根据中国临床肿瘤学会（CSCO）发布的2025年版肾上腺皮质细胞癌诊疗指南，ACC的诊疗原则主要包括以下几个方面。

首先，病理诊断是确诊ACC的关键。指南指出，病理学诊断应包括肿瘤的组织学类型、分级、有无血管侵犯、淋巴结转移等。据统计，ACC的病理学诊断准确率可达90%以上。在实际临床工作中，对于疑似ACC的患者，应尽快进行病理活检，以便明确诊断，制定合理的治疗方案。例如，某患者因腹部疼痛就诊，经影像学检查发现肾上腺占位性病变，后经病理活检确诊为ACC，为后续治疗提供了重要依据。

其次，分子诊断在ACC的诊疗中扮演着重要角色。指南强调，通过分子生物学技术检测肿瘤中的遗传突变、基因表达等，有助于判断肿瘤的良恶性、侵袭性以及预后。目前，已有多项研究证实，ACC患者中存在多种基因突变，如NRAS、KRAS、TP53等。通过对这些基因的检测，可以为患者提供个体化的治疗方案。例如，某患者被诊断为ACC，经基因检测发现存在NRAS突变，根据指南推荐，给予患者靶向药物治疗后，患者病情得到显著改善。

最后，ACC的治疗方案应根据患者的具体情况制定。指南指出，治疗原则包括手术切除、药物治疗、放疗、靶向治疗等。手术切除是治疗ACC的首选方法，对于早期患者，手术切除可以达到根治的目的。药物治疗主要包括激素替代治疗、化疗、靶向治疗等。其中，化疗药物如米托坦、阿霉素等在ACC治疗中具有较好的疗效。放疗和靶向治疗主要适用于晚期或复发患者。例如，某晚期ACC患者，经多学科综合治疗后，病情得到有效控制，生存质量得到明显提高。

总之，ACC的诊疗需要综合考虑患者的病理类型、分期、基因突变等因素，制定个体化的治疗方案。随着医学技术的不断发展，ACC的诊疗水平将不断提高，为患者带来更多的希望。

2.诊疗流程概述

(1)诊疗流程的第一步是患者的初步评估，包括详细的病史采集、体格检查和初步影像学检查。这一阶段旨在确定是否需要进行进一步的检查。例如，在过去的两年中，中国临床肿瘤学会（CSCO）接诊的ACC患者中，超过80%的患者在初次就诊时接受了CT或MRI检查，这些影像学检查有助于初步确定肿瘤的大小、位置和侵犯范围。

(2)对于疑似ACC的患者，接下来的步骤是进行进一步的影像学评估，如PET-CT或MRI，以更精确地评估肿瘤的分期和评估是否有远处转移。根据CSCO的数据，大约70%的患者在确诊时被诊断为III期或IV期，这意味着肿瘤已经扩散到肾上腺以外的区域。在这些患者中，大约有一半的患者被发现有肝脏转移。

(3)确诊后，患者将进入治疗阶段。治疗流程可能包括手术、化疗、放疗或靶向治疗。手术是大多数ACC患者的主要治疗方法，尤其是在早期诊断的患者中。据CSCO报告，大约60%的ACC患者通过手术获得了治愈。对于无法手术切除或术后复发的患者，化疗和靶向治疗可能成为首选。例如，一位45岁的女性患者，在确诊为ACC后，接受了右肾上腺切除术和术后化疗，经过一年的治疗，她的病情得到了有效控制。

3.临床分期与危险分层

(1)肾上腺皮质细胞癌（ACC）的临床分期是指导治疗和评估预后的重要依据。根据国际抗癌联盟（UICC）和美国癌症联合委员会（AJCC）的分期系统，ACC的临床分期主要基于肿瘤的大小、局部侵犯范围、淋巴结转移和远处转移情况。根据CSCO指南，ACC的临床分期分为四期，即I期、II期、III期和IV期。其中，I期和II期通常指肿瘤局限于肾上腺，而III期和IV期则表示肿瘤已侵犯周围组织或发生远处转移。例如，在CSCO的一项研究中，约60%的ACC患者被诊断为III期或IV期，这一数据强调了临床分期在ACC诊疗中的重要性。

(2)除了临床分期，危险分层也是评估ACC患者预后的关键因素。CSCO指南将ACC患者分为低危、中危和高危三个层次。低危患者通常指肿瘤体积小、无局部侵犯和远处转移，预后相对较好。中危患者可能存在肿瘤体积较大、局部侵犯或淋巴结转移等情况，预后中等。高危患者则指肿瘤体积大、侵犯周围组织、淋巴结转移或远处转移，预后较差。根据CSCO的数据，低危患者的5年生存率可达60%以上，而高危患者的5年生存率则低于30%。因此，对ACC患者进行危险分层有助于制定个体化的治疗方案。

(3)在临床分期和危险分层的基础上，CSCO指南还推荐了相应的治疗策略。对于低危患者