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2025年神经内科学科神经疾病诊断及答案解析

一、单项选择题（每题1分，共30分）

1.患者，男，58岁，突发右侧肢体无力伴言语不清2小时。查体：右侧中枢性面舌瘫，右上肢肌力2级，右下肢肌力3级，Babinski征阳性。最可能的闭塞血管是

A.左侧大脑中动脉M1段

B.左侧大脑前动脉A1段

C.左侧大脑后动脉P1段

D.右侧大脑中动脉M2段

E.基底动脉顶端

答案：A

解析：典型“前循环”综合征，对侧偏瘫、面舌瘫伴失语，提示左侧M1段闭塞。

2.下列哪项不是路易体痴呆的核心特征

A.波动性认知障碍

B.视幻觉

C.帕金森综合征

D.快速眼动睡眠行为障碍

E.早期出现锥体束征

答案：E

解析：锥体束征并非DLB核心表现，出现应提示其他变性或血管性病因。

3.青年女性，反复双下肢麻木无力2年，每次持续24小时，MRI示脑室旁多发垂直于侧脑室的Dawson指状病灶。首选治疗药物

A.静脉甲强龙1g×5d

B.口服芬戈莫德

C.口服特立氟胺

D.皮下干扰素β-1a

E.静注利妥昔单抗

答案：D

解析：符合复发-缓解型MS，干扰素为一线平台药，经济且循证证据充分。

4.患者癫痫持续状态已静注劳拉西泮0.1mg/kg两次，仍持续抽搐，下一步首选

A.静注苯妥英钠20mg/kg

B.静注丙戊酸钠30mg/kg

C.静注左乙拉西坦60mg/kg

D.气管插管后丙泊酚诱导

E.肌注咪达唑仑10mg

答案：A

解析：苯二氮卓失败后的二线首选仍为苯妥英负荷，循证指南Ⅰ级推荐。

5.关于CIDP描述正确的是

A.运动神经传导阻滞必伴感觉传导异常

B.脑脊液蛋白1g/L即可确诊

C.激素依赖者需长期维持剂量≥20mg/d

D.抗NF155抗体阳性者易出现共济失调和激素抵抗

E.IVIG首次无效即永久无效

答案：D

解析：抗NF155抗体阳性CIDP具有独特表型，激素反应差，利妥昔单抗可能有效。

6.患者突发眩晕、呕吐、右耳鸣，查体可见右向扭转眼震，指鼻试验右侧辨距不良，最可能受累血管

A.右侧小脑前下动脉

B.右侧小脑后下动脉

C.右侧内听动脉

D.右侧小脑上动脉

E.基底动脉

答案：A

解析：AICA供血区包括前庭、耳蜗及小脑绒球，出现“听-前庭-小脑”三联征。

7.下列哪项基因突变与家族性ALS伴额颞痴呆最相关

A.SOD1

B.TARDBP

C.FUS

D.C9orf72

E.VCP

答案：D

解析：C9orf72六核苷酸重复扩增占欧美家族性ALS-FTD40%以上。

8.帕金森病患者出现“开-关”现象，最可能与下列哪项机制有关

A.多巴胺受体下调

B.左旋多巴半衰期缩短

C.血清素能神经元丢失

D.谷氨酸能亢进

E.去甲肾上腺素能衰竭

答案：A

解析：长期脉冲式刺激导致纹状体D2受体下调，出现疗效波动。

9.患者，女，32岁，双侧眼睑下垂伴复视，症状晨轻暮重，新斯的明试验阳性。胸部CT示胸腺增生，下一步最佳治疗

A.口服泼尼松1mg/kg

B.胸腺切除

C.IVIG0.4g/kg×5d

D.利妥昔单抗

E.硫唑嘌呤

答案：B

解析：45岁伴胸腺增生，胸腺切除可获长期缓解，改善远期预后。

10.关于脊髓亚急性联合变性，错误的是

A.后索受累早于侧索

B.血清维生素B12200pg/ml可确诊

C.同型半胱氨酸升高提示功能缺陷

D.可伴精神症状

E.铜缺乏也可出现类似表现

答案：B

解析：B12水平正常不能排除，需结合甲基丙二酸及临床。

11.患者，男，65岁，突发剧烈枕部疼痛、复视，查体见左侧眼睑下垂、瞳孔缩小、无汗，诊断

A.颈动脉夹层

B.椎动脉夹层

C.后交通动脉瘤

D.海绵窦综合征

E.眶尖综合征

答案：B

解析：Wallenberg+Horner提示椎动脉夹层延髓受累。

12.下列哪项不是脑淀粉样血管病相关炎症特点

A.皮质微出血

B.脑脊液抗Aβ抗体阳性

C.对激素敏感

D.常伴癫痫

E.基底节大量出血

答案：E

解析：CAA-ri以皮质-软脑膜受累为主，深部出血少见。

13.患者，男，40岁，夜间睡眠中大喊大叫、挥拳，醒后回忆梦境生动，PSG显示REM期肌张力增高，最可能诊断

A.夜惊

B.REM睡眠行为障碍

C.梦魇

D.睡眠相关