神经病学第九版-第十九章 周围神经疾病.pptxVIP

第十九章周围神经疾病

第一节脑神经疾病第二节脊神经疾病

第一节脑神经疾病

三叉神经痛三叉神经痛是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛三叉神经解剖示意图一、三叉神经痛

病因病因尚未完全明了周围学说认为病变位于半月神经节到脑桥间的部分，是由于多种原因引起的压迫所致中枢学说认为其为三叉神经脊束核或脑干异常放电造成的一种感觉性癫痫样发作发病机制发病机制迄今仍在探讨之中。较多学者认为是各种原因引起三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动相邻轴索纤维伪突触形成或产生短路，轻微痛觉刺激通过短路传入中枢，中枢传出冲动亦通过短路传入，如此叠加造成三叉神经痛发作一、三叉神经痛

临床特点骤然发生的剧烈的闪电样、刀割样疼痛大多单侧受累，疼痛严格限于三叉神经感觉支配区（第二、三支多见）患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为“扳机点”或“触发点”严重病例可因疼痛出现面肌反射性抽搐，口角牵向患侧，即“痛性抽搐”每次发作仅为数秒或数分钟。发作呈周期性。随着病程迁延，发作次数增多、间歇期缩短神经系统查体一般无阳性体征一、三叉神经痛

一、三叉神经痛辅助检查神经电生理检查：通过电刺激三叉神经分支并观察咀嚼肌的表面电活动以及通过三叉神经诱发电位判断脑干三叉神经中枢和外周通路的功能，可用于排除继发性三叉神经痛。影像学检查：颅脑MRI检查可排除器质性病变所致继发性三叉神经痛，如颅底肿瘤、多发性硬化、脑血管畸形等；对于一部分与血管压迫相关的三叉神经痛，三叉神经磁共振断层血管成像（MRTA）可用于评估三叉神经的形态和周围血管空间关系，可用于明确手术指征和术前评估。

一、三叉神经痛诊断典型的原发性三叉神经痛根据疼痛发作部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征可诊断。鉴别诊断需与继发性三叉神经痛、牙痛、舌咽神经痛相鉴别。

一、三叉神经痛治疗药物治疗：为基本治疗，适用于初患、年迈或合并有严重内脏疾病，不适宜手术及不能耐受手术者，首选卡马西平或奥卡西平，应注意卡马西平最常见的不良反应（皮疹），孕妇忌用。也可选择加巴喷丁和普瑞巴林。神经阻滞疗法。经皮半月神经节射频电凝疗法。手术治疗。

二、特发性面神经麻痹面神经解剖示意图特发性面神经麻痹，亦称Bell麻痹（Bellpalsy）、面神经炎，因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫，为面瘫最常见的原因。

二、特发性面神经麻痹（一）病因与发病机制1.病因病因未明，目前认为本病与嗜神经病毒感染以及感染后免疫反应有关。常在受凉或上呼吸道感染后发病。2.发病机制由于骨性面神经管只能容纳面神经通过，面神经一旦缺血、水肿必然导致神经受压。病毒感染可导致局部神经的自身免疫反应及营养血管痉挛、神经缺血、水肿，出现面肌瘫痪。

二、特发性面神经麻痹（二）临床表现任何年龄、季节均可发病，多见于20～40岁，男性略多。急性起病，病情多在3天左右达到高峰。主要表现为单侧周围性面瘫，如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜；可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。患者患侧闭眼时眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征。除表现为面神经麻痹、舌前2/3味觉障碍和听觉过敏外，还有耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹，称为亨特综合征，系带状疱疹病毒感染所致。

二、特发性面神经麻痹（三）辅助检查神经电生理检查：当临床需要判断预后时，可选择面神经传导测定。该检查有助于鉴别面神经是暂时性传导障碍还是永久性失神经支配。影像学检查：颅脑MRI或CT检查主要用于排除颅内器质性病变。

二、特发性面神经麻痹（四）诊断及鉴别诊断本病根据急性起病、临床表现主要为周围性面瘫，无其他神经系统阳性体征，排除颅内器质性病变，即可确诊。需注意与以下疾病鉴别：1吉兰—巴雷综合征3颅后窝肿瘤或脑膜炎2耳源性面神经麻痹4神经莱姆病

二、特发性面神经麻痹（五）治疗治疗原则是改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复。1.药物治疗（1）类固醇皮质激素：对于无禁忌证的16岁以上患者，急性期应尽早使用皮质类固醇。常选用泼尼松30～60mg/d，每日一次，顿服，连用5天，之后于5天内逐渐停用。应用类固醇皮质激素需评估患者基础疾病并积极预防不良反应。（2）B族维生素。（3）抗病毒治疗。

二、特发性面神经麻痹2.护眼戴眼罩防护，或用左氧氟沙星眼药水等预防感染，保护角膜。3.康复可以尽早开展面部肌肉康复治疗。

二、特发性面神经麻痹（六）预后大多数特发性面神经麻痹预后良好。大部分患者在发病后2～4周开始恢复，3～4个月后完全恢复。

三、面肌痉挛面肌痉挛，又称偏侧面肌痉挛，是指一侧面部肌肉间断性不自主阵挛性抽动或无痛性强直。病