干燥综合征肾损害.pptVIP

干燥综合征肾损害第1页，共36页，星期日，2025年，2月5日干燥综合征(Sjogren’sSyndrome,SS)是一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的慢性系统性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶器官，因此常被称为自身免疫性外分泌腺体病(AutoimmuneExocrinopathy)第2页，共36页，星期日，2025年，2月5日SS的历史1888年，Hadden描述1例同时有泪液

及唾液缺乏的病人。1892年，Mikulicj病双侧腮腺，颌下腺和泪腺肿大

腮腺活检示灶性淋巴细胞浸润第3页，共36页，星期日，2025年，2月5日SS的历史1933年，Sjogren’sSyndrome首次提出此病是一种系统性疾病1981年，Manthorp提出：原发干燥综合征(ⅠοSS)继发干燥综合症(ⅡοSS)第4页，共36页，星期日，2025年，2月5日流行病学90％为女性病人发病年龄：30－40岁（最小9岁)从有自觉症状至确诊要5－10年。国外老年人群IοSS发病率为3－4％国内调查0.5%(全部人群)第5页，共36页，星期日，2025年，2月5日病因及发病机制(1)遗传因素IοSS主要与HLA－DR3HLA－B8相关希腊HLA－DR5日本HLA－DRW53男性HLA－DRW52第6页，共36页，星期日，2025年，2月5日病因及发病机制(2)外来病因1·病毒感染：EB病毒人类免疫缺陷病毒疱疹病毒2·性激素：第7页，共36页，星期日，2025年，2月5日SS的细胞免疫异常CD5(+)B淋巴细胞为30－40％。外分泌腺内淋巴细胞浸润以T细胞为主。CD4(+)/CD45RO(+)的活化T细胞。CD4(+)细胞及B细胞释放淋巴因子。NK细胞减少，功能下降。第8页，共36页，星期日，2025年，2月5日SS的体液免疫异常高丙球蛋白血症γ球蛋白达58％，IgG,IgA,IgM均高，IgG升高最显著，IgG的升高为结缔组织病中最显著者。自身抗体：SSA(Ro),SSB(La)类风湿因子IgM－RF50％阳性抗心磷脂抗体(25％)抗线粒体抗体(20％)抗dsDNA抗体(10％)抗RNP抗体CIC(80％阳性)IL－2下降第9页，共36页，星期日，2025年，2月5日IοSS的免疫异常第10页，共36页，星期日，2025年，2月5日IοSS的全身表现口干，龋齿。反复双侧性，交替性腮腺肿大。舌面干，有皲裂。眼干燥。皮肤紫癜样皮疹，口腔溃疡，雷诺氏现象，关节肌肉淋巴细胞增加及淋巴瘤。三系下降。第11页，共36页，星期日，2025年，2月5日IοSS的内脏损害肾脏神经系统：癜痫，神经及意识障碍，偏盲,共济失调。胃肠道：65－70％患者有萎缩性胃炎。胰腺：临床症状轻微或亚临床型胰腺炎。肝胆：25％有肝损害。呼吸系统?胸线异常－440％间质损害肺功能异常60－70％小气道功能异常弥散功能障碍限制性通气功能障碍。第12页，共36页，星期日，2025年，2月5日干燥综合症的肾小球肾炎发生机制：免疫复合物性肾炎。循环免疫复合物沉积原位形成免疫复合物病理类型：MsPGN,MPGN,MN,FSGS,IgAN发生率：较低，24小时尿蛋白0.5g者为3％发生时间：SS确诊后1年－数年。临床表现：一半为肾病综合症。肾功能：良性，但也有慢性肾衰。第13页，共36页，星期日，2025年，2月5日26例肾活检的一般资料性别：男3例，女23例，男：女＝1：7.7年龄：30－59岁，平均