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进行性苍白球变性的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者张某，男性，58岁，因“进行性肢体震颤、运动迟缓3年，加重伴吞咽困难1月”于2025年3月10日入院。患者3年前无明显诱因出现右手不自主震颤，静止时明显，情绪紧张时加重，睡眠时消失，未予重视。2年前震颤逐渐累及右侧下肢，伴动作迟缓，如系纽扣、扣鞋带困难，行走时右下肢拖曳，转身缓慢。1年前就诊于当地医院，行头颅MRI检查提示“双侧苍白球区轻度T2WI高信号”，多巴胺转运体显像（DAT-PET）示“双侧纹状体多巴胺摄取减低，以右侧明显”，诊断为“进行性苍白球变性”，予多巴丝肼片125mgtid口服治疗，症状稍有改善。1月前患者上述症状明显加重，震颤累及双侧肢体，运动迟缓显著，行走需家人搀扶，伴吞咽困难，进食固体食物时易呛咳，体重较前下降5kg，为进一步诊治收入我院。患者既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认手术、外伤史，否认药物过敏史，无家族遗传病史。

（二）入院时身体评估

1.一般情况：体温36.5℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压125/80mmHg，身高172-，体重60kg，体重x20.4kg/m2。神志清楚，精神萎靡，营养中等，呈被动体位，查体合作。

2.神经系统评估：意识清楚，言语尚清晰，但语速缓慢，音量较低。颅神经检查：双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，眼球各向运动可，无眼震。面部表情呆板，呈“面具脸”，眨眼频率减少（约3次/分钟）。双侧额纹对称，鼻唇沟对称，示齿口角无歪斜，伸舌居中，无震颤。吞咽反射减弱，饮水试验3级（饮水100ml，30秒内喝完，有呛咳）。运动系统：四肢肌张力呈齿轮样增高，以双侧上肢近端明显。双侧肢体静止性震颤，右侧较左侧显著，震颤频率约4-6次/秒。肌力：双侧上肢肌力4级，双侧下肢肌力4级，四肢腱反射对称存在，病理征未引出。共济运动：指鼻试验、跟膝胫试验因震颤及肌张力增高无法完成。步态：行走时步幅小，呈“慌张步态”，转身困难，需他人协助。

3.其他系统评估：皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，弹性可。浅表淋巴结未触及肿大。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率78次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿。

（三）辅助检查结果

1.实验室检查：血常规：白细胞6.5×10?/L，中性粒细胞比例62%，血红蛋白135g/L，血小板220×10?/L。尿常规：尿蛋白（-），尿糖（-），尿酮体（-），尿白细胞（-）。肝功能：谷丙转氨酶35U/L，谷草转氨酶30U/L，总胆红素18μmol/L，直接胆红素6μmol/L，白蛋白40g/L。肾功能：血肌酐85μmol/L，尿素氮5.2mmol/L。电解质：血钾3.8mmol/L，血钠1xmmol/L，血氯102mmol/L。血糖：空腹血糖5.6mmol/L。血脂：总胆固醇5.2mmol/L，甘油三酯1.5mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.4mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.2mmol/L。甲状腺功能：促甲状腺激素2.5mIU/L，游离三碘甲状腺原氨酸3.2pmol/L，游离甲状腺素12.5pmol/L。铜蓝蛋白0.25g/L（正常参考值0.2-0.6g/L），血清铜12.5μmol/L（正常参考值11-24μmol/L），排除肝豆状核变性。

2.影像学检查：头颅MRI平扫+增强：双侧苍白球区可见对称性T2WI稍高信号，边界欠清，增强扫描未见明显强化；脑沟、脑回稍增宽，脑室系统未见明显扩张。头颅CT：未见明显出血及占位性病变。

3.神经电生理检查：肌电图：双侧上肢及下肢肌肉未见明显肌源性或神经源性损害，静止时可见双侧上肢伸肌导联纤颤电位。脑电图：未见明显异常放电，背景活动稍慢。

4.其他检查：吞咽功能评估：洼田饮水试验3级，吞咽造影示“会厌谷及梨状窝少量造影剂残留，喉上抬延迟，吞咽反射减弱”。营养风险筛查（NRS-2002）：评分3分，存在中度营养风险。跌倒风险评估：Morse评分70分，属于高跌倒风险。

（四）心理社会评估

患者已婚，配偶健在，育有一子一女，均已成家，家庭关系和睦。患者原为企业职员，现已退休，家庭经济状况良好。患者入院前因疾病x导致生活不能自理，需依赖家人照顾，出现明显的焦虑情绪，表现为夜间入睡困难，担心疾病预后，害怕给家人带来负担。配偶及子女对患者照顾周到，但对疾病的认知程度较低，缺乏疾病护理相关知识，存在一定的护理压力。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.躯体活动障碍与双侧肢体震颤、肌张力增高、运动迟缓有关。

2.有窒息的风险与吞咽反射减弱、吞咽困难有关。

3.