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系统性硬化症合并肌病的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者一般资料

患者李女士，52岁，因“双手遇冷变白变紫3年，四肢无力、肌肉酸痛2月，加重1周”于2025年3月10日入院。患者3年前无明显诱因出现双手遇冷后先后出现苍白、发紫、潮红现象，伴麻木感，保暖后数分钟可缓解，未予重视。2月前逐渐出现双侧大腿、上臂肌肉酸痛，活动后加重，伴四肢无力，上楼梯需扶扶手，梳头、穿衣等日常活动费力，无发热、皮疹、关节肿胀等症状。1周前上述症状明显加重，行走约50米即感下肢乏力、肌肉酸痛难忍，夜间翻身困难，为求进一步诊治收入我院风湿免疫科。患者既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认手术、外伤史，否认药物过敏史。个人史：无吸烟、饮酒史，从事办公室文职工作。家族史：无自身免疫性疾病家族史。

（二）入院时病情评估

1.症状与体征：体温36.8℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压125/80mmHg，身高160-，体重55kg。神志清楚，精神欠佳，慢性病容。双手皮肤紧绷发亮，指尖可见点状凹陷性瘢痕，指腹变薄，指甲变脆。双侧面部皮肤轻度增厚，鼻翼变尖，口唇变薄，张口度约3指。双侧颞肌、咬肌无压痛，咀嚼无明显受限。颈部活动轻度受限，转颈时需借助肩部力量。双侧三角肌、肱二头肌、肱三头肌肌力4级，双侧gu四头肌、gu二头肌肌力3级，四肢肌张力正常，双侧膝腱反射、跟腱反射减弱。四肢肌肉压痛（+），以大腿前侧、上臂后侧明显。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。

2.辅助检查：

（1）实验室检查：血常规：白细胞6.5×10?/L，中性粒细胞比例62%，淋巴细胞比例30%，血红蛋白125g/L，血小板230×10?/L。血沉（ESR）45mm/h（正常参考值0-20mm/h）；C反应蛋白（CRP）28mg/L（正常参考值0-10mg/L）；抗核抗体（ANA）1:1000（颗粒型）；抗拓扑异构酶Ⅰ抗体（抗Scl-70抗体）阳性（滴度1:320）；抗核小体抗体（AnuA）阴性；抗双链DNA抗体（ds-DNA）阴性；肌酸激酶（CK）1250U/L（正常参考值26-140U/L）；肌酸激酶同工酶（CK-MB）25U/L（正常参考值0-24U/L）；乳酸脱氢酶（LDH）380U/L（正常参考值109-245U/L）；谷丙转氨酶（ALT）65U/L（正常参考值0-40U/L）；谷草转氨酶（AST）58U/L（正常参考值0-40U/L）；肾功能、电解质、血糖、血脂均正常。

（2）影像学检查：胸部CT示：双肺下叶轻度间质改变，未见明显胸腔积液。双手X线片示：双手骨质疏松，未见明显关节破坏。肌电图示：双侧三角肌、gu四头肌见肌源性损害，神经传导速度正常。

（3）其他检查：肺功能检查示：用力肺活量（FVC）85%预计值，第一秒用力呼气量（FEV?）88%预计值，FEV?/FVC92%，弥散功能（DLco）78%预计值（轻度下降）。

（三）护理评估

1.生理功能评估：患者四肢肌力下降，尤其是下肢肌力仅3级，日常活动能力受限，存在活动无耐力；双手皮肤硬化、雷诺现象明显，肢端血液循环不良；肌肉酸痛明显，影响休息和睡眠；肌酶升高，提示肌肉损伤，需关注肝功能变化。

2.心理状态评估：患者因病情逐渐加重，日常活动受限，担心疾病预后，出现焦虑情绪，情绪评分（SAS）58分（轻度焦虑）。

3.营养状况评估：患者食欲尚可，体重无明显变化，BMI21.5kg/m2（正常范围），但因肌肉损伤，需评估蛋白质摄入情况。

4.社会支持评估：患者家属对其关心照顾周到，经济条件良好，单位同事亦给予一定支持，社会支持系统完善。

5.疾病认知评估：患者对系统性硬化症及合并肌病的病因、治疗方案、护理要点了解较少，存在认知不足。

二、护理计划与目标

（一）主要护理诊断

1.活动无耐力与肌肉无力、肌肉损伤有关。

2.疼痛：肌肉酸痛与肌炎、肌肉损伤有关。

3.有皮肤完整性受损的风险与皮肤硬化、雷诺现象导致肢端血液循环不良有关。

4.焦虑与病情加重、担心预后有关。

5.知识缺乏：缺乏系统性硬化症合并肌病的疾病知识、治疗及护理要点有关。

6.潜在并发症：肺间质纤维化加重、心力衰竭、电解质紊乱、药物不良反应（如激素相关副作用）。

（二）护理目标

1.患者活动耐力逐渐提高，出院时四肢肌力恢复至4级以上，能独立完成日常活动（如穿衣、梳头、上楼梯等）。

2.患者肌肉酸痛症状明显缓解，视觉模拟疼痛评分（VAS）降至3分以下，睡眠质量改善。

3.患者住院期间皮肤完整性保持良好，无皮肤破损、感染发生，雷诺现象发作频率减少、持续时间缩短。

4.患者焦虑情绪缓解，SAS评