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系统性肥大细胞增生病的护理个案

系统性肥大细胞增生病（SystemicMastocytosis,SM）是一种罕见的克隆性造血干细胞疾病，以肥大细胞在骨髓及外周组织（如皮肤、消化系统、肝脏、脾脏等）异常增殖和活化为特征，临床表现复杂多样，易出现过敏反应、器官损害等并发症，护理难度较大。本文通过对1例系统性肥大细胞增生病患者的护理过程进行回顾与分析，总结护理经验，为临床护理此类患者提供参考。

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者女性，45岁，因“反复皮肤瘙痒、风团3年，加重伴腹痛、腹泻1月”入院。患者3年前无明显诱因出现全身皮肤瘙痒，随后出现散在红色风团，直径2-5-不等，自行涂抹“炉甘石洗剂”后症状可暂时缓解，但反复发作。1月前上述皮肤症状加重，同时出现阵发性腹痛，以脐周为主，疼痛程度VAS评分6-7分，伴腹泻，每日3-5次，为黄色稀水样便，无黏液脓血，无恶心呕吐。在外院就诊，查血常规示嗜酸性粒细胞比例升高（12.5%），予“氯雷他定”“蒙脱石散”等药物治疗后症状无明显改善，为求进一步诊治收入我院。患者既往有“高血压”病史5年，血压控制在130-140/80-90mmHg，规律服用“硝苯地平缓释片”；否认糖尿病、冠心病等慢性病史；否认食物、药物过敏史；无家族遗传病史。

（二）入院病情评估

1.生命体征：体温36.8℃，脉搏88次/分，呼吸18次/分，血压135/85mmHg，血氧饱和度98%（自然空气下）。

2.一般情况：神志清楚，精神萎靡，营养中等，体重58kg，身高160-，BMI22.6kg/m2。全身皮肤可见散在红色风团，以躯干、四肢为主，部分风团融合成片，皮肤划痕征阳性，无皮肤破溃、渗液。

3.专科检查：浅表淋巴结未触及肿大。巩膜无黄染，结膜无充血。颈软，无抵抗。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，脐周轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音活跃，约8次/分。双下肢无水肿。

（三）辅助检查结果

1.血常规：白细胞计数11.2×10?/L，中性粒细胞比例65.3%，淋巴细胞比例18.2%，嗜酸性粒细胞比例12.8%（正常参考值0.4%-8%），血红蛋白125g/L，血小板计数230×10?/L。

2.生化检查：谷丙转氨酶45U/L（正常参考值0-40U/L），谷草转氨酶38U/L，总胆红素18.5μmol/L，直接胆红素6.2μmol/L，白蛋白38g/L，球蛋白25g/L，肌酐75μmol/L，尿素氮5.2mmol/L，电解质（钾、钠、氯、钙）均在正常范围。

3.凝血功能：凝血酶原时间12.5s，活化部分凝血活酶时间35.2s，纤维蛋白原2.8g/L，D-二聚体0.3mg/L，均正常。

4.骨髓穿刺及活检：骨髓增生明显活跃，粒系占58%，红系占25%，巨核系占10%，肥大细胞比例增高，占8%（正常参考值0.5%-1%），可见形态异常的肥大细胞，胞体较大，胞浆丰富，可见粗大的嗜碱性颗粒，部分细胞呈梭形或多形性。骨髓活检示间质内可见较多肥大细胞浸润，免疫组化：CD117（+）、CD25（+）、Tryptase（+），符合系统性肥大细胞增生病骨髓改变。

5.血清类胰蛋白酶：35ng/mL（正常参考值0-11.5ng/mL），明显升高。

6.腹部超声：肝脾未见明显肿大，胆囊、胰腺、双肾未见异常，腹腔内未见积液。

7.皮肤组织病理检查：表皮大致正常，真皮浅层及中层可见较多肥大细胞浸润，伴少量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润，符合肥大细胞增生病皮肤改变。

（四）护理评估

1.身体功能评估：患者因皮肤瘙痒、风团导致睡眠质量下降，每晚睡眠时间约4-5小时；腹痛、腹泻导致日常活动受限，行走、站立时间稍长即感疲劳。

2.心理状态评估：患者病程较长，症状反复发作，治疗效果不佳，担心疾病预后及治疗费用，出现焦虑情绪，SAS评分65分（中度焦虑）；对疾病知识了解甚少，存在恐惧心理。

3.社会支持评估：患者已婚，育有一子，配偶及子女对其关心照顾到位，家庭经济条件尚可，但患者担心长期患病给家庭带来负担。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.皮肤完整性受损的风险：与皮肤瘙痒、风团形成有关。

2.急性疼痛：与肥大细胞活化释放介质引起胃肠道平滑肌痉挛有关。

3.腹泻：与肥大细胞释放介质刺激肠道黏膜有关。

4.焦虑：与疾病反复发作、预后不确定及知识缺乏有关。

5.知识缺乏：缺乏系统性肥大细胞增生病的疾病知识、治疗及自我护理知识。

6.有过敏反应的风险：与肥大细胞活化释放大量炎症介质有关。

（二）护理目标

1.短期目标（入院1周内）：

患者皮肤瘙痒症状缓解，风团数量减少，无皮肤破溃发生。

患者腹痛程度减轻，VAS评分