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先天性胆管狭窄的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者姓名：患儿李某，性别：女，年龄：3个月20天，入院日期：2025年5月10日。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息史，新生儿期母乳喂养顺利，大小便正常。其母孕期定期产检，否认孕期感染史、服药史及家族遗传病史。

（二）主诉与现病史

患儿家长主诉“皮肤、巩膜黄染1月余，加重3天”入院。患儿于1月前无明显诱因出现皮肤、巩膜轻度黄染，初起于颜面部，逐渐蔓延至躯干及四肢，无发热、呕吐、腹泻，无抽搐、意识异常。家长自行给予“益生菌”口服（具体不详），黄染无明显消退。3天前患儿黄染较前明显加重，呈暗黄色，大便颜色变浅，由黄色转为淡黄色，小便颜色加深呈深黄色，遂来我院就诊。门诊查肝功能：总胆红素289.3μmol/L，直接胆红素198.5μmol/L，间接胆红素90.8μmol/L，谷丙转氨酶85U/L，谷草转氨酶102U/L，碱性磷酸酶356U/L，γ-谷氨酰转肽酶420U/L。腹部超声提示：肝内外胆管轻度扩张，胆囊充盈欠佳，考虑胆道梗阻可能。为进一步诊治，门诊以“胆道梗阻原因待查：先天性胆管狭窄？”收入我科。

（三）既往史、个人史及家族史

既往史：患儿出生后无重大疾病史，无手术、外伤史，无药物过敏史。按国家免疫规划程序完成预防接种。

个人史：足月顺产，出生体重3.2kg，出生后母乳喂养，现每次奶量约120ml，每日6-7次，睡眠约16-18小时/天，大小便如上述主诉。

家族史：父母非近亲结婚，家族中无胆道疾病、遗传代谢性疾病及传染病史。

（四）身体评估

入院时查体：T36.8℃，P132次/分，R32次/分，BP75/50mmHg，体重5.8kg，身长58-。神志清楚，精神反应尚可，哭声响亮。全身皮肤、巩膜中度黄染，色泽暗黄，无皮疹及出血点。前囟平软，约1.5-×1.5-，颅骨无畸形。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻无异常分泌物，口唇无发绀，口腔黏膜光滑，牙龈无红肿。颈软，无抵抗，气管居中。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率132次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，未见胃肠型及蠕动波，脐部愈合良好，无渗液。肝脏肋下3-，质软，边缘锐，无压痛；脾脏未触及。Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。四肢活动自如，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

1.实验室检查：

（1）血常规：白细胞计数8.5×10?/L，中性粒细胞比例45%，淋巴细胞比例50%，血红蛋白125g/L，血小板计数280×10?/L，C反应蛋白6mg/L。

（2）肝功能：总胆红素289.3μmol/L（正常参考值3.4-17.1μmol/L），直接胆红素198.5μmol/L（正常参考值0-6.8μmol/L），间接胆红素90.8μmol/L（正常参考值1.7-10.2μmol/L），谷丙转氨酶85U/L（正常参考值7-40U/L），谷草转氨酶102U/L（正常参考值13-35U/L），碱性磷酸酶356U/L（正常参考值40-150U/L），γ-谷氨酰转肽酶420U/L（正常参考值7-32U/L），总蛋白52g/L（正常参考值60-80g/L），白蛋白32g/L（正常参考值35-50g/L）。

（3）凝血功能：凝血酶原时间13.5秒（正常参考值11-14秒），活化部分凝血活酶时间35秒（正常参考值25-37秒），纤维蛋白原2.5g/L（正常参考值2-4g/L）。

（4）血生化：血钾3.8mmol/L，血钠135mmol/L，血氯100mmol/L，血糖4.2mmol/L，血氨35μmol/L（正常参考值18-72μmol/L）。

（5）病原学检查：甲肝抗体、乙肝五项、丙肝抗体、戊肝抗体均阴性；巨细胞病毒IgM、弓形虫IgM均阴性。

2.影像学检查：

（1）腹部超声（2025年5月10日）：肝脏形态饱满，肝实质回声均匀，肝内外胆管轻度扩张，左肝管内径0.3-，右肝管内径0.25-，胆总管上段内径0.4-，下段显示不清；胆囊大小约2.0-×1.0-，充盈欠佳，壁薄光滑；胰腺形态大小正常，回声均匀；脾脏无肿大。提示：胆道梗阻表现。

（2）磁共振胰胆管成像（MRCP，2025年5月12日）：肝内胆管弥漫性轻度扩张，呈“枯枝状”改变，肝外胆管上段扩张，直径约0.5-，中段可见*局限性狭窄，狭窄段长度约0.3-，狭窄处直径约0.15-，下段胆管显示尚可。胆囊体积偏小，胆囊管通畅。胰腺实质信号均匀，胰管无扩张。提示：先天性胆管中段狭窄伴肝内外胆管扩张。

3.其他检查：心电图示窦性心动过速，大致正常心电图；胸部X线片示双肺纹理清晰，心膈未见异常。

（六）护理评估与诊断

1.生理功能评估