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先天性胆管闭塞性黄疸的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患儿王某，女，3个月，因“皮肤、巩膜黄染2月余，加重1周”于2025年3月10日收入我院小儿外科。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分10分。生后第10天家长发现患儿皮肤、巩膜轻度黄染，起初以为是“生理性黄疸”，未予重视。但黄疸持续不退，且逐渐加重，近1周出现皮肤呈暗黄色，尿色加深如浓茶样，大便颜色变浅呈陶土色，遂来我院就诊。门诊查肝功能提示总胆红素289μmol/L，直接胆红素210μmol/L，谷丙转氨酶185U/L，谷草转氨酶210U/L，以“先天性胆管闭塞？”收入院。患儿父母均为健康成年人，非近亲结婚，家族中无类似疾病史。

（二）主诉与现病史

主诉：皮肤、巩膜黄染2月余，加重1周。

现病史：患儿生后第10天无明显诱因出现皮肤、巩膜黄染，呈渐进性加重，无发热、咳嗽、呕吐、腹泻等不适。家长曾带患儿至当地医院就诊，查胆红素提示总胆红素156μmol/L，直接胆红素89μmol/L，给予“茵栀黄口服液”口服治疗1周，黄疸无明显消退。此后黄疸持续存在，近1周患儿皮肤黄染明显加深，呈暗黄色，尿色由淡黄色变为浓茶样，大便颜色由黄色变为陶土色，精神状态尚可，吃奶量较前略有减少，哭声响亮，睡眠可，体重增长缓慢，近1个月体重增加0.3kg。为求进一步诊治，来我院门诊，查肝功能：总胆红素289μmol/L，直接胆红素210μmol/L，间接胆红素79μmol/L，谷丙转氨酶185U/L，谷草转氨酶210U/L，碱性磷酸酶560U/L，γ-谷氨酰转肽酶480U/L，总蛋白55g/L，白蛋白32g/L。腹部B超提示：肝内外胆管显示不清，胆囊充盈差，考虑先天性胆管闭塞可能。门诊遂以“先天性胆管闭塞？”收入院。

（三）既往史、个人史与家族史

既往史：患儿生后无窒息史，无外伤、手术史，无药物过敏史，无传染病接触史。按时进行预防接种。

个人史：G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分10分。生后母乳喂养，按需哺乳，奶量尚可，近1周奶量略有减少。大小便情况如现病史所述。睡眠良好，哭闹时易安抚。

家族史：父母均健康，非近亲结婚，家族中无先天性胆道疾病史，无遗传病史，无传染病史。

（四）体格检查

T：36.8℃，P：132次/分，R：32次/分，BP：85/55mmHg，体重3.5kg，身长55-。患儿神志清楚，精神尚可，发育正常，营养中等，呈慢性病容。全身皮肤黏膜重度黄染，呈暗黄色，无皮疹、出血点及蜘蛛痣。巩膜重度黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。头颅无畸形，前囟平软，约1.5-×1.5-，毛发分布均匀。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率132次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部略膨隆，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张。腹软，肝肋下3-，质中，边缘钝，无压痛；脾肋下未触及。Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，活动自如，关节无红肿，双下肢无水肿。神经系统检查：觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射均存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

1.实验室检查：血常规：白细胞6.8×10?/L，中性粒细胞45%，淋巴细胞52%，血红蛋白125g/L，血小板256×10?/L。尿常规：尿胆红素（+++），尿胆原（-），尿蛋白（-），尿糖（-），酮体（-）。粪常规：粪胆原（-），潜血（-），白细胞0-1/HP，红细胞0/HP。肝功能：总胆红素289μmol/L，直接胆红素210μmol/L，间接胆红素79μmol/L，谷丙转氨酶185U/L，谷草转氨酶210U/L，碱性磷酸酶560U/L，γ-谷氨酰转肽酶480U/L，总蛋白55g/L，白蛋白32g/L，球蛋白23g/L，白球比1.39。凝血功能：凝血酶原时间14.5秒（参考值11-14秒），凝血酶原活动度75%，活化部分凝血活酶时间35秒（参考值25-35秒），纤维蛋白原2.5g/L。血电解质：钾3.5mmol/L，钠135mmol/L，氯100mmol/L，钙2.2mmol/L，磷1.5mmol/L。血糖4.2mmol/L。

2.影像学检查：腹部B超：肝脏形态饱满，肝实质回声增强、增粗，分布不均匀；肝内外胆管显示不清，胆囊充盈差，大小约1.0-×0.5-，壁薄，内透声差；胰腺形态大小正常，回声均匀；脾脏形态大小正常，回声均匀；腹腔内未见明显积液。磁共振胰胆管成像（MRCP）：肝内胆管分支未见明显显示，肝外胆管上段未见明确显示，胆囊小，胆囊管显示不清，考虑先天性胆管闭塞（Ⅲ型）。

3.其他检查：经皮肝穿刺活检：肝组织活检提示肝小叶结构紊乱，