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先天性胆囊不发育的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者王某，女，12岁，因“反复右上腹疼痛1年余，加重3天”于2025年3月10日入院。患者系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，新生儿期无特殊病史。平素体健，否认食物药物过敏史，否认家族遗传病史，无手术外伤史。

（二）现病史

患者1年前无明显诱因出现右上腹疼痛，呈间歇性隐痛，疼痛无放射，与进食无明显关联，每次持续约10-20分钟，可自行缓解，未予重视。近3个月来疼痛频率增加，每月发作2-3次，疼痛程度较前加重，偶伴恶心、无呕吐，无发热、黄疸，无腹胀、腹泻。3天前患者进食油腻食物后再次出现右上腹疼痛，呈持续性胀痛，程度较前明显加剧，伴恶心、食欲减退，遂来我院就诊。门诊查腹部B超提示：胆囊区未探及正常胆囊回声，肝内外胆管未见扩张，胰腺回声均匀。为进一步诊治收入我院儿科消化科。

（三）既往史与个人史

既往体健，无高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史，无肝炎、结核等传染病史。按国家计划免疫程序进行预防接种。个人史：无特殊饮食偏好，平素饮食规律，日均进食主食约200g，蔬菜150g，肉类100g，否认暴饮暴食习惯。睡眠良好，每日睡眠时间约8-9小时，大小便正常。学习成绩中等，与同学相处融洽。

（四）体格检查

T：36.8℃，P：88次/分，R：20次/分，BP：110/70mmHg，体重42kg，身高152-，BMI：18.3kg/m2。神志清楚，精神欠佳，急性病容，自动体位，查体合作。皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，巩膜无黄染。浅表淋巴结未触及肿大。头颅五官无畸形，眼睑无水肿，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心界不大，心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，右上腹压痛（+），无反跳痛及肌紧张，Murphy征（-），肝脾肋下未触及，移动性浊音（-），肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，活动自如，双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

1.实验室检查：血常规：白细胞计数7.8×10?/L，中性粒细胞百分比62.3%，淋巴细胞百分比30.5%，血红蛋白135g/L，血小板计数220×10?/L。肝功能：总胆红素12.5μmol/L，直接胆红素3.2μmol/L，间接胆红素9.3μmol/L，谷丙转氨酶28U/L，谷草转氨酶25U/L，碱性磷酸酶85U/L，γ-谷氨酰转肽酶30U/L，总蛋白70g/L，白蛋白42g/L，球蛋白28g/L。淀粉酶：血淀粉酶55U/L，尿淀粉酶120U/L。电解质：血钾3.8mmol/L，血钠1xmmol/L，血氯102mmol/L，血钙2.2mmol/L。血糖：5.1mmol/L。

2.影像学检查：腹部B超（2025年3月10日）：肝脏形态大小正常，肝被膜光滑，肝实质回声均匀，肝内血管走行清晰，肝内外胆管未见扩张。胆囊区扫查：沿胆囊窝及周围区域仔细扫查，未探及正常胆囊回声，胆囊窝处可见少许条索状强回声，未见明显液性暗区。胰腺形态大小正常，回声均匀，主胰管无扩张。脾脏形态大小正常，回声均匀。双肾形态大小正常，实质回声均匀，集合系统无分离。腹部CT平扫+增强（2025年3月11日）：肝脏形态密度未见异常，肝内外胆管无扩张。胆囊窝区未见胆囊结构，可见脂肪密度影填充，增强扫描未见异常强化灶。胰腺、脾脏、双肾未见明显异常。MRCP（2025年3月12日）：肝内胆管走行自然，无扩张，肝外胆管管径正常，末端通畅。胆囊窝区未见胆囊信号影，未见胆囊管结构。诊断意见：先天性胆囊不发育。

（六）心理社会评估

患者为青少年，性格开朗，但因反复腹痛影响学习和生活，存在焦虑情绪，担心病情严重程度及预后。家长对疾病认知不足，表现为紧张和担忧，渴望了解疾病相关知识及护理要点。家庭经济条件良好，父母对患者关爱有加，能积极配合治疗护理工作。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.急性疼痛：与胆囊缺失导致胆汁排泄异常，刺激胆道黏膜有关。

2.焦虑：与反复腹痛、对疾病认知不足及担心预后有关。

3.知识缺乏：患者及家属缺乏先天性胆囊不发育的疾病知识、饮食护理及自我管理知识。

4.潜在并发症：胆道感染、消化不良、营养不良。

（二）护理目标

1.短期目标（住院期间）：

患者腹痛症状缓解，疼痛评分由入院时的6分（NRS评分法）降至2分以下。

患者及家属焦虑情绪减轻，能主动与医护人员沟通病情。

患者及家属掌握疾病相关知识、饮食注意事项及腹痛发作时的应对方法。

无胆道感染、消化不良等并发症发生。

2.长期目标（出院后3个月内）：

患者腹痛发作频率