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先天性胆囊闭锁的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患儿王某，女，45天，系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分1分钟9分，5分钟10分。患儿父母非近亲结婚，否认家族遗传病史，母亲孕期无感染史、无特殊用药史及接触有害物质史。患儿生后母乳喂养，生后2周家长发现其皮肤、巩膜逐渐出现黄染，且进行性加重，大便颜色由黄色逐渐变浅至淡黄色，尿色加深呈深黄色。家长曾带患儿至当地医院就诊，查胆红素明显升高，给予“茵栀黄口服液”口服治疗1周，黄疸无明显缓解，为求进一步诊治来我院，门诊以“黄疸原因待查：先天性胆囊闭锁？”收入儿科消化专科病房。

（二）病史采集

现病史：患儿生后2周出现皮肤、巩膜黄染，呈进行性加重，无发热、抽搐，无呕吐、腹胀，吃奶可，精神反应尚可，大便颜色逐渐变浅，近3天大便呈陶土色，尿色深黄如浓茶色。体重较出生时增长0.8kg，增长稍缓。既往史：无外伤、手术史，无药物过敏史。个人史：足月顺产，母乳喂养，按时完成新生儿疫苗接种。家族史：父母健康，无遗传代谢性疾病史，无类似疾病家族史。

（三）身体评估

体温36.8℃，脉搏132次/分，呼吸35次/分，体重4.0kg，头围36-，胸围35-。神志清楚，精神反应可，哭声响亮。全身皮肤黏膜重度黄染，巩膜黄染明显，无出血点及皮疹。前囟平软，大小约1.5-×1.5-。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻无异常分泌物，口唇无发绀，口腔黏膜光滑，咽部无充血。颈软，无抵抗。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率132次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，未见胃肠型及蠕动波，肝肋下3.5-，质中，边缘锐，脾肋下未触及，墨菲征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。四肢活动自如，肌张力正常，原始反射存在（觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射均引出）。

（四）辅助检查

1.实验室检查：血常规：白细胞6.8×10?/L，中性粒细胞45%，淋巴细胞52%，血红蛋白125g/L，血小板256×10?/L。肝功能：总胆红素285.6μmol/L，直接胆红素198.2μmol/L，间接胆红素87.4μmol/L，谷丙转氨酶65U/L，谷草转氨酶82U/L，碱性磷酸酶380U/L，γ-谷氨酰转肽酶450U/L，总蛋白52g/L，白蛋白32g/L，球蛋白20g/L。凝血功能：凝血酶原时间14.5秒（正常对照11-13秒），活化部分凝血活酶时间38秒（正常对照25-35秒），纤维蛋白原2.0g/L。病毒学检查：巨细胞病毒IgM阴性，风疹病毒IgM阴性，单纯疱疹病毒IgM阴性。遗传代谢病筛查：串联质谱未见异常。

2.影像学检查：腹部B超：肝脏增大，形态饱满，实质回声增强，分布欠均匀；胆囊区未探及正常胆囊回声，仅可见一细小条索状结构，长约0.5-，宽约0.2-，彩色多普勒未探及明显血流信号；肝内外胆管未见明显扩张；脾脏大小正常。肝胆动态显像（ECT）：静脉注射显像剂后，肝脏显影清晰，至24小时肠道内未见显像剂分布，提示胆道闭锁可能性大。磁共振胰胆管成像（MRCP）：胆囊未显示，肝内胆管细小，肝外胆管未显示，符合先天性胆囊闭锁表现。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.皮肤黏膜黄染与胆道闭锁导致胆红素排泄障碍有关。2.营养失调：低于机体需要量与胆汁排泄障碍致脂肪吸收不良有关。3.有感染的危险与机体抵抗力低下、手术创伤有关。4.焦虑与家长对疾病认知不足、担心患儿预后有关。5.知识缺乏：家长缺乏先天性胆囊闭锁的疾病知识、护理知识及术后康复知识。

（二）护理目标

1.短期目标（住院期间）：（1）患儿皮肤黏膜黄染程度逐渐减轻，胆红素水平逐步下降。（2）患儿营养状况得到改善，体重稳步增长，每日增长15-20g。（3）患儿未发生感染，体温维持在正常范围，血常规、C反应蛋白等感染指标正常。（4）家长焦虑情绪得到缓解，能积极配合治疗与护理。（5）家长掌握先天性胆囊闭锁的基本知识、术前术后护理要点及喂养方法。

2.长期目标（术后6个月内）：（1）患儿胆道通畅，黄疸消退，肝功能恢复正常。（2）患儿营养状况良好，体重、身高达到同龄儿童正常水平。（3）患儿未发生胆管炎、吻合口狭窄等术后并发症。（4）家长能熟练掌握患儿术后家庭护理技能，定期带患儿复查。

（三）护理计划要点

1.病情观察：密切监测患儿生命体征、黄疸变化、精神状态、吃奶情况、大小便颜色及量，定期复查肝功能、凝血功能等指标。2.营养支持：根据患儿体重及营养状况，制定合理的喂养方案，选择低脂、高热量、易消化的奶粉，必要时补充脂溶性维生素（A、D、E、K）。3.皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，避免皮肤破损，防止继发感染。4.感染预防：严格执行无菌操作，保持病室环