先天性胆管畸形的护理个案.docxVIP

先天性胆管畸形的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本资料

患儿王某，女，3月龄，因“皮肤、巩膜黄染2月余，加重伴腹胀1周”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时Apgar评分10分。生后第7天出现皮肤、巩膜轻度黄染，当时家长未予重视，认为系“生理性黄疸”。随后黄疸持续不退，逐渐加重，大便颜色变浅，由黄色转为淡黄色，近1周大便呈陶土色，尿色加深如浓茶色，同时伴有腹胀，吃奶量较前减少，精神稍差，遂来我院就诊，门诊以“先天性胆管畸形”收入院。患儿父母均为健康成年人，非近亲结婚，家族中无类似疾病史。

（二）主诉与现病史

主诉：皮肤、巩膜黄染2月余，加重伴腹胀1周。

现病史：患儿生后第7天无明显诱因出现皮肤、巩膜黄染，初起为颜面部，逐渐蔓延至躯干及四肢，当时无发热、呕吐、腹泻等不适，家长未及时就医。生后1月龄时曾在当地医院就诊，查胆红素：总胆红素120μmol/L，直接胆红素65μmol/L，间接胆红素55μmol/L，医生考虑“病理性黄疸”，给予口服“茵栀黄口服液”治疗10天，黄疸无明显消退。生后2月龄时复查胆红素：总胆红素180μmol/L，直接胆红素110μmol/L，间接胆红素70μmol/L，大便颜色开始变浅，为淡黄色，尿色略深。近1周患儿黄疸明显加重，皮肤呈暗黄色，巩膜重度黄染，大便呈陶土色，尿色加深如浓茶色，同时出现腹胀，吃奶量由每次120ml减少至每次80ml，每日吃奶次数由8次减少至6次，精神较前萎靡，活动减少，无发热、呕吐、抽搐等症状。为求进一步诊治，遂来我院，门诊查腹部B超提示：先天性胆管扩张症（胆总管囊肿型），肝内外胆管扩张，胆囊增大。门诊以“先天性胆管畸形”收入院。自发病以来，患儿睡眠尚可，大便如上述，小便量正常，体重增长缓慢，生后3月龄体重4.5kg，较同龄儿童平均体重低0.8kg。

（三）既往史、个人史与家族史

既往史：患儿平素体健，无传染病史，无手术、外伤史，无药物过敏史，按国家免疫规划程序完成预防接种。

个人史：G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息史，母乳喂养至生后2月龄，后因母乳不足改为混合喂养（配方奶+母乳），目前已添加辅食（米汤、菜汁）。

家族史：父母均健康，非近亲结婚，家族中无先天性疾病史，无遗传病史，无类似疾病史。

（四）体格检查

T：36.8℃，P：128次/分，R：32次/分，BP：85/55mmHg，体重4.5kg，身长58-，头围38-。神志清楚，精神萎靡，发育正常，营养中等，全身皮肤黏膜重度黄染，呈暗黄色，无皮疹及出血点，巩膜重度黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。前囟平软，大小约1.5-×1.5-。颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺不肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率128次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部膨隆，对称，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张。腹软，肝肋下3-，质中，边缘钝，无压痛；脾肋下未触及；Murphy征阴性。移动性浊音阴性，肠鸣音正常，4次/分。肛门及外生殖器未见异常。脊柱四肢无畸形，活动自如，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

1.实验室检查：

血常规：WBC9.5×10?/L，N45%，L52%，Hb115g/L，PLT250×10?/L。

肝功能：总胆红素285μmol/L，直接胆红素205μmol/L，间接胆红素80μmol/L，谷丙转氨酶（ALT）85U/L，谷草转氨酶（AST）92U/L，碱性磷酸酶（ALP）380U/L，γ-谷氨酰转肽酶（GGT）520U/L，总蛋白55g/L，白蛋白32g/L，球蛋白23g/L。

凝血功能：PT13.5s，APTT35s，TT16s，FIB2.5g/L。

电解质：K?4.2mmol/L，Na?135mmol/L，Cl?100mmol/L，Ca2?2.2mmol/L。

肾功能：尿素氮3.5mmol/L，肌酐45μmol/L，尿酸200μmol/L。

2.影像学检查：

腹部B超：肝脏形态饱满，肝实质回声均匀，肝内外胆管明显扩张，胆总管上段扩张，直径约1.5-，呈“囊状”改变，范围约3.0-×2.5-×2.0-，胆囊增大，大小约4.0-×2.0-，壁薄光滑，内透声好，胰腺未见明显异常，脾不大，腹腔内未见积液。提示：先天性胆管扩张症（胆总管囊肿型）。

腹部CT：肝内外胆管扩张，胆总管扩张呈囊状，囊壁薄，增强扫描囊壁轻度强化，囊内未见强化，肝脏实质密度均匀，胆囊增大，胰腺及脾脏未见异常。诊断意见：先天性胆管扩张症（Ⅰ型）。

磁共振胰胆管成像（MRCP）：胆总管明显扩张，呈囊状，最大径约3.0-，肝内胆管各级分支均扩张，胆囊增大，胆囊管扩张，胰管未见