医学生 罕见镰状细胞贫血查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生罕见镰状细胞贫血查房课件

01前言

前言作为医学生，我第一次接触镰状细胞贫血（SickleCellAnemia,SCA）是在血液科轮转时。那是一个阴雨天，14岁的小王被推进病房，他蜷缩着身体，额角渗着冷汗，反复说“膝盖和腰像被火烧一样疼”。带教老师轻声说：“这是镰状细胞危象发作。”那时我才意识到，教科书上“常染色体隐性遗传病”“血红蛋白S（HbS）导致红细胞镰变”的冰冷文字，背后是患者反复的疼痛、器官损伤和漫长的生命挑战。

镰状细胞贫血是全球最常见的单基因遗传病之一，但在我国属于罕见病，主要见于非洲、地中海及中东地区移民或后裔。其核心病理是HbS在低氧、脱水等诱因下聚合，导致红细胞变形为镰刀状，引发血管阻塞、溶血和多器官损伤。对临床医护而言，这类患者不仅需要控制急性危象，更要长期管理并发症、改善生活质量；对医学生而言，这是理解“基因-蛋白-病理-临床”链条的典型案例，更是学习“生物-心理-社会”整体护理的重要契机。

前言今天，我们以小王的病例为切入点，从护理视角展开查房，希望通过真实案例的剖析，深化对SCA的认识，也为临床实践积累经验。

02病例介绍

病例介绍小王，男，14岁，汉族，因“反复四肢关节疼痛10年，加重3天”入院。患儿1岁时因“面色苍白、发育迟缓”首次就诊，基因检测确诊SCA（HbSS型）；4岁起出现疼痛危象，每年发作3-5次，多因受凉、感冒或剧烈运动诱发；近3天因“感冒后发热”（体温38.5℃），出现双膝关节、下背部持续性锐痛，伴乏力、气促，自行口服布洛芬无效，急诊收入院。

既往史：5岁时因“脾梗死”行脾切除术；8岁因“急性胸综合征”（发热、胸痛、呼吸困难）住院治疗；否认药物过敏史。

家族史：父母非近亲婚配，均为HbS基因携带者（HbAS），姐姐（16岁）表型正常（HbAA）。

病例介绍体格检查：T38.2℃，P110次/分，R22次/分，BP95/60mmHg；贫血貌，巩膜轻度黄染；双肺呼吸音粗，未闻及啰音；心尖区可闻及2/6级收缩期杂音；双膝关节肿胀、皮温稍高，压痛（++），活动受限；肝肋下2cm，质软，无压痛；四肢末端温暖，无发绀。

辅助检查：血常规：Hb68g/L（正常120-160g/L），RBC2.1×1012/L，网织红细胞15%（正常0.5-1.5%）；血涂片见大量镰状红细胞；血气分析：pH7.35，PO?82mmHg（正常95-100mmHg）；血红蛋白电泳：HbS92%，HbF5%，HbA?3%；C反应蛋白（CRP）28mg/L（正常＜10mg/L）；胸部CT：双肺下叶少许斑片状渗出影（考虑感染可能）。

03护理评估

护理评估面对小王的病情，我们从“生理-心理-社会”三维度展开评估，目的是精准识别护理问题，制定个体化方案。

生理评估1疼痛：是SCA最常见的急性症状。小王主诉疼痛评分（NRS）7分（0-10分），定位双膝关节、下背部，性质为“刀割样持续痛”，活动或触碰时加重，无放射痛；疼痛与感染（感冒）诱发的镰变、血管阻塞相关。2贫血与缺氧：Hb68g/L提示中重度贫血，结合气促（R22次/分）、心率增快（P110次/分），考虑组织氧供不足；网织红细胞升高（15%）反映骨髓代偿性增生。3感染风险：发热（T38.2℃）、CRP升高（28mg/L）、胸部CT渗出影，提示存在呼吸道感染；脾切除术后（5岁）导致免疫功能下降（尤其对肺炎链球菌等荚膜菌），感染风险进一步增加。4器官功能：肝大（肋下2cm）可能与慢性溶血导致的髓外造血有关；心尖区杂音考虑贫血性心脏病（血容量增加、心脏代偿性收缩增强）。

心理评估小王入院时情绪烦躁，反复说“什么时候能不疼？”“我不想再住院了”；母亲陪同，眼眶发红，诉“孩子从会说话就开始喊疼，我们看着揪心，可又帮不上忙”；经沟通了解，小王因反复住院缺课，成绩下滑，担心“考不上高中”；母亲因长期照护压力，近半年出现失眠、易焦虑。

社会支持评估家庭居住于城乡结合部，父亲打零工，母亲全职照护，经济来源有限；当地医院对SCA认知不足，既往发作时多予“止痛药+补液”，缺乏系统管理；小王就读初中，同学和老师对疾病了解少，偶有“怪物”的调侃，导致其社交回避。

04护理诊断

护理诊断基于评估结果，我们梳理出以下核心护理诊断：

急性疼痛：与镰状红细胞阻塞小血管、组织缺氧及炎症反应有关（NRS评分7分）。

活动无耐力：与中重度贫血（Hb68g/L）导致全身组织氧供不足有关（表现为气促、乏力，无法独立行走）。

有感染加重的风险：与脾切除术后免疫功能低下、呼吸道感染（胸部CT渗出影）有关（目标：避免感染扩散至肺部或全身