医学生 罕见进行性核上性眼肌麻痹查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学生罕见进行性核上性眼肌麻痹查房课件

01前言

前言第一次接触“进行性核上性眼肌麻痹”（ProgressiveSupranuclearPalsy，PSP）这个病名，是在神经内科轮转时跟着带教老师查房。当时病历上“罕见”“神经变性病”“误诊率高”这些关键词刺痛了我的神经——作为医学生，我们习惯了在教科书上划重点，但面对真实的罕见病患者时，那些干巴巴的病理描述突然有了温度：他们可能是被误诊为“帕金森”多年的老人，可能是因为反复跌倒被家人误解“不专心”的父亲，更可能是因吞咽困难逐渐失去进食尊严的生命。

PSP是一种少见的进行性神经系统变性疾病，全球发病率约1-6/10万，好发于50-70岁，男性略多。其核心病理特征是中脑黑质、脑桥被盖部、基底节等部位神经元丢失及tau蛋白异常聚集，临床表现以核上性眼肌麻痹（垂直凝视障碍）、轴性肌张力障碍（颈部过伸）、假性球麻痹（吞咽/构音障碍）、步态失用（反复跌倒）和认知障碍为“五大主征”。由于症状与帕金森病、多系统萎缩等重叠，早期误诊率高达60%-80%。

前言今天要分享的，是我参与全程护理的一位PSP患者的查房记录。从第一次见他时因垂直凝视障碍反复撞门框，到后来因吞咽困难只能吃糊状食物；从家属“这病到底能不能治”的焦虑，到我们逐步建立的“延缓功能衰退、提升生活质量”的护理目标——这段经历让我深刻体会到：对罕见病患者而言，精准的护理有时比“特效药”更能延长有尊严的生命。

02病例介绍

病例介绍患者王XX，男，65岁，退休教师，主因“双眼上视困难3年，反复跌倒1年，吞咽费力2月”于2023年8月收入我科。

现病史：3年前无诱因出现双眼上视费力，看高处物体需仰头，未重视；1年前开始行走时频繁向前倾倒（尤其起步和转身时），曾2次跌伤头部；2月前出现进食时呛咳，固体食物需碾碎，近1月体重下降5kg。外院曾诊断“帕金森病”，予美多芭治疗（最大剂量600mg/d），但肢体震颤、强直无改善，反因颈部肌张力增高出现“向后挺脖子”（颈后仰）。

既往史：高血压病史5年（规律服用氨氯地平，血压控制130/80mmHg）；否认糖尿病、甲亢、头部外伤史；吸烟30年（已戒5年），偶饮酒。

病例介绍专科查体：神清，构音含糊；眼球运动：向上凝视完全不能（Bell征阴性），向下凝视受限（仅能达中线），水平凝视正常；头位：下颌上抬、颈部过伸（“望天征”）；肌张力：颈部及躯干铅管样增高，四肢肌张力轻度增高；步态：起步困难（冻结步态），转身需小碎步（“转身失用”），步基宽；吞咽功能：洼田饮水试验Ⅳ级（分2次咽下，有呛咳）；认知：MMSE评分22分（注意力、执行功能减退）。

辅助检查：头颅MRI（2023.8）：中脑萎缩（“蜂鸟征”阳性），第三脑室及脚间池扩大；多巴胺转运体显像（DAT）：双侧纹状体摄取轻度降低（与帕金森病典型“后壳核显著减低”不同）；血清铜蓝蛋白、甲状腺功能、维生素B12均正常（排除其他变性病）。

初步诊断：进行性核上性眼肌麻痹（理查森综合征型，最常见亚型）。

03护理评估

护理评估接手王老师的护理时，我和责任护士张姐做了系统评估——不仅要关注躯体症状，更要捕捉他和家属的心理需求。

身体功能评估运动功能：垂直凝视障碍（向上/下受限）导致空间感知异常（如看不见楼梯台阶）；颈部过伸影响重心平衡（行走时易前扑）；躯干肌张力高导致转身困难；四肢肌力5级，但精细动作（系纽扣）笨拙。

吞咽功能：洼田试验Ⅳ级，吞咽启动延迟，咽反射减弱，进食流质（如水）呛咳明显，糊状食物可缓慢咽下。

认知与精神：MMSE22分（正常≥27），主要表现为注意力分散（交谈时易被环境声音打断）、执行功能下降（如无法按步骤完成“先拿杯子再倒水”）；情绪低落（自述“活着麻烦家人”）。

生活自理能力Barthel指数评分45分（中度依赖）：进食需协助（20分）、穿衣需部分帮助（10分）、如厕需监督（5分）、行走需搀扶（10分）。

心理社会评估患者退休前是重点中学语文老师，性格要强，发病后因“连抬头看黑板都做不到”产生强烈病耻感；老伴（58岁，退休工人）承担主要照护，因不了解PSP病程（“这病是不是会越来越傻？”）长期失眠；独子在外地工作，每月回家1次，因“帮不上忙”自责。

潜在风险评估跌倒风险：Morse评分65分（高风险）——年龄＞65岁（25分）、近期跌倒史（25分）、使用降压药（10分）、步态不稳（5分）。误吸风险：因吞咽障碍，进食时误吸导致吸入性肺炎概率高。压疮风险：Braden评分16分（中度风险）——活动能力受限（3分）、移动能力受限（3分）、营养摄入减少（4分）。

04护理诊断

护理诊断01基于评估结