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威尔逊病驱铜治疗个案护理

一、案例背景与评估

（一）基本资料

患者姓名：张某，性别：男，年龄：16岁，民族：汉族，职业：高中生，婚姻状况：未婚，入院时间：202X年X月X日，入院科室：神经内科，住院号：XXXXXXX。患者系独生子女，家庭经济状况良好，父母身体健康，否认家族遗传病史（入院后追问得知患者舅舅曾因“肝硬化”去世，具体病因不详）。

（二）主诉与现病史

患者因“乏力、食欲减退2月余，双手震颤1周”入院。2个月前无明显诱因出现全身乏力，活动后加重，伴食欲减退，每日进食量较前减少约1/3，无恶心、呕吐，无腹痛、腹胀，未予重视。1周前患者出现双手静止性震颤，持物时加重，如端碗、写字困难，行走时步态不稳，需家人搀扶，夜间睡眠时震颤减轻，无头晕、头痛，无发热、咳嗽，无肢体麻木、无力。为求进一步诊治，于当地医院就诊，查肝功能：谷丙转氨酶（ALT）178U/L，谷草转氨酶（AST）145U/L，总胆红素（TBIL）23.5μmol/L；血清铜蓝蛋白0.07g/L（正常参考值0.2-0.6g/L）；24小时尿铜128μg/24h（正常参考值100μg/24h）。当地医院考虑“威尔逊病”，建议转上级医院治疗，遂来我院，门诊以“威尔逊病”收入神经内科。

患者自发病以来，精神状态差，睡眠质量下降（入睡困难，夜间易醒），大便正常，小便量可，近1个月体重下降3.5kg。

（三）既往史与个人史

既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认输血史，否认食物、药物过敏史。个人史：足月顺产，生长发育与同龄儿一致，无特殊不良嗜好，现就读高中二年级，学习成绩中等。

（四）体格检查

生命体征：体温36.7℃，脉搏80次/分，呼吸19次/分，血压122/81mmHg，体重48kg，身高165cm，体重指数（BMI）17.6kg/m2（低于正常范围18.5-23.9kg/m2）。

一般情况：神志清楚，精神萎靡，发育正常，营养中等，自主体位（需他人协助行走），查体合作。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，巩膜无黄染，角膜边缘未见明显K-F环（角膜色素环），浅表淋巴结未触及肿大。

神经系统：意识清楚，言语流利，记忆力、计算力正常。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。双眼球运动自如，无眼震。面部表情对称，无口角歪斜。双手静止性震颤（+），以右侧明显，动作性震颤（+），四肢肌力V级，肌张力增高（双侧上肢明显），腱反射对称（++），病理反射未引出。指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，Romberg征（+）（闭目难立征阳性）。

消化系统：腹平软，无腹壁静脉曲张，全腹无压痛、反跳痛，肝肋下未触及，脾肋下约2cm，质软，无压痛，肝区叩痛（+），移动性浊音（-），肠鸣音正常（4次/分）。

其他系统：胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5cm，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。脊柱、四肢无畸形，关节无红肿、压痛。

（五）辅助检查

血液检查：

血常规：白细胞计数3.8×10?/L（正常4-10×10?/L），中性粒细胞百分比62%（正常50%-70%），红细胞计数4.5×1012/L（正常4.3-5.8×1012/L），血红蛋白130g/L（正常130-175g/L），血小板计数125×10?/L（正常100-300×10?/L）。

肝功能：ALT182U/L（正常0-40U/L），AST150U/L（正常0-40U/L），TBIL25.2μmol/L（正常3.4-20.5μmol/L），直接胆红素（DBIL）8.6μmol/L（正常0-6.8μmol/L），间接胆红素（IBIL）16.6μmol/L（正常1.7-13.7μmol/L），血清白蛋白31.5g/L（正常35-50g/L），球蛋白28g/L（正常20-30g/L），白球比1.1（正常1.2-2.5）。

电解质：血钾3.8mmol/L（正常3.5-5.3mmol/L），血钠138mmol/L（正常137-147mmol/L），血氯102mmol/L（正常99-110mmol/L），血钙2.2mmol/L（正常2.1-2.6mmol/L）。

血清铜蓝蛋白：0.06g/L（正常0.2-0.6g/L），血清铜：8.5μmol/L（正常11-22μmol/L）。

尿液检查：

尿常规：尿蛋白（-），尿糖（-），尿胆红素（-），尿胆原（±），尿酮体（-），红细胞（-），白细胞（-）。

24小时尿铜：132μg/24h（正常100μg/24h