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胆管扩张症诊断与外科治疗2026
胆管扩张症(biliarydilatation,BD)又称胆管囊肿,是一组以肝内外胆管囊状或柱状扩张为特征的原发性胆道结构异常性疾病。作为临床常见的复杂良性胆道病,BD流行病学特征如下:(1)BD贯穿全生命周期。约60%的病例于儿童期确诊,但近年来成年病人占比呈上升趋势。(2)女性易感性突出。男女发病比例约1:(3~4)。(3)地域差异显著。东亚人群发病率较高(据文献报道可达1/1000),西方国家则较低(约
1/100000)[1]。目前BD病因尚未完全明确,广泛认可的致病机制为胆胰合流异常(pancreaticobiliarymaljunction,PBM)所致的胰液反流学说。近年来,多项研究结果提示BD发病率呈上升趋势,尽管日本及我国已发布诊疗指南,但因BD病理生理机制复杂、临床表现多样且治疗策略不断演进,临床实践中仍有诸多待解决的问题[2]。本文对BD的诊疗要点作一总结,以期指导临床实践。
1诊断
1.1诊断现状
1.2BD的诊断主要依据病人临床症状及影像学检查结果。关于临床症状,儿童病人以腹痛、黄疸、腹部包块为主,三联征同时发生的可能性10%,且其临床表现易与胆道闭锁混淆[3]。成人症状常以腹痛、发热等症状首发。影像学检查是该疾病重要诊断方法,超声、CT及磁共振胰胆管成像(magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP)检查中是否存在典型的扩张表现及是否存在PBM是临床确诊的主要依据。
1.2诊断难点如何实现定性诊断及病变胆管范围的定量诊断是该疾病的重要难点。影像学检查结果中胆管扩张表现不典型及医生经验的差异,是导致定性或定量诊断错误及造成误治的重要原因[4]。虽目前尚无高质量研究结果报道BD的误诊率,但从BD病人的流行病学数据中可以发现,20%~35%的BD病人既往仅接受过胆囊切除或胆道探查,定性误诊可能是该部分病人再手术的重要原因;在所有囊肿切除病人中,10%~13%的病人因肝内外病变胆管切除不完全或远期并发症而进行了二次手术,病变胆管范围识别有误是该部分病人再手术的重要原因[5-6]。
1.3诊断要点在全面且准确地了解病人病史、症状、查体及检验学结果的同时,影像学检查是极为重要的诊断方法。笔者团队中,超声、CT及MRCP对于BD的诊断及外科治疗均为必备影像学检查[7]。超声因其无创、便捷、无辐射的优势,是BD的首选筛查工具。该检查可初步识别胆总管、肝内胆管是否存在典型病变扩张,尤其适合于儿童或产前筛查;局限性在于无法直接显示PBM的胰胆汇合细节,且受肠道气体干扰对胆总管下段及胰内胆管的显示效果较差。此外,超声对不典型扩张的鉴别能力有限,因此仅作为筛查手段,确诊需结合其他影像学检查。
增强CT是评估病变胆管范围及其与周围结构关系的重要手段,可弥补超声在解剖细节显示上的不足[8].CT可明确胆管扩张范围与程度,基于薄层图像的三维重建图像进一步显示病变扩张范围情况,同时精准定位扩张起止及狭窄部位,为手术切除范围规划提供依据[9];此外,CT对于检出合并症的准确率较高,如胆石病、胰腺炎等。增强扫描可清晰显
2外科治疗
示门静脉、肝动脉与扩张胆管的解剖关系,同时有助于判断是否存在解剖变异。
MRCP对BD诊断价值主要体现在:(1)精准评估PBM病情。MRCP可清晰显示胰管与胆管的汇合方式、汇合部位、共同通道长度及汇入角度,对疾病诊断及指导胰腺段胆管切除的范围至关重要[10]。(2)显示病变胆管范围。MRCP对肝内胆管扩张的显示效果优于CT,降低诊断遗漏的风险。(3)评估合并症情况,如评估肝内胆管狭窄、CT阴性结石等。MRCP对PBM的诊断局限性在于空间分辨率低于内镜逆行胰胆管造影(endoscopicretrogradecholangiopancreatography,ERCP),对婴幼儿或共同通道短的病例诊断准确性较低,需结合其他检查结果进一步验证。
经皮肝穿刺胆管造影(percutaneoustranshepatic
cholangiography,PTC)和ERCP作为非常规应用的有创诊断方法,主要用于两种场景:(1)疑难病例的诊断辅助。当MRCP、增强CT影像无法明确胆管扩张的范围、狭窄部位或PBM类型时,PTC或
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