医学特发性血小板增多症 JAKi 应用案例教学课件.pptxVIP

医学特发性血小板增多症JAKi应用案例教学课件演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

01前言

前言作为血液科的护理工作者，我常感叹于血液系统疾病的复杂性——它们像隐藏在血液里的“沉默风暴”，看似平静的血常规报告背后，可能潜伏着血栓、出血等致命风险。特发性血小板增多症（EssentialThrombocythemia，ET）便是其中之一。这是一种以骨髓巨核细胞异常增殖、外周血血小板持续升高为特征的骨髓增殖性肿瘤，患者常因血小板计数＞450×10?/L被发现，但真正的威胁在于：过高的血小板可能引发血栓（如脑梗死、心肌梗死）或出血（如消化道出血、颅内出血），而部分患者还可能进展为骨髓纤维化甚至白血病。

过去，ET的治疗以降低血小板计数、预防血栓/出血为核心，传统方案包括羟基脲、干扰素等，但部分患者存在耐药、不耐受或疗效不佳的问题。直到JAK抑制剂（JAKi）的出现，尤其是针对JAK-STAT信号通路异常激活的靶向药物（如芦可替尼），

前言为ET患者打开了新的治疗窗口。然而，JAKi的应用也带来了新的挑战——如何通过精细化护理，帮助患者平衡疗效与副作用？如何通过全程管理降低并发症风险？这些问题，正是我们通过临床案例需要探讨的关键。

今天，我将以科室近期收治的一位ET患者为例，结合JAKi治疗的全程护理实践，与大家分享护理经验与思考。

02病例介绍

病例介绍记得那是一个阴雨天，58岁的张阿姨（化名）在女儿陪同下走进病房。她眉头微蹙，右手反复按压太阳穴：“护士，我这半个月头晕得厉害，有时候眼前发黑，腿也没力气。”女儿补充：“她之前体检查出血小板高，医生说是‘血小板增多症’，吃了半年羟基脲，但最近复查血小板又涨到1200×10?/L了，我们赶紧来住院。”

病史与检查主诉：间断头晕、乏力2周，发现血小板升高1年余，近期疗效不佳。

现病史：1年前因“鼻出血难止”就诊，查血小板680×10?/L（正常100-300×10?/L），骨髓穿刺提示“巨核细胞增生明显活跃”，JAK2V617F突变阳性（突变等位基因负荷45%），诊断为ET。初始予羟基脲0.5gbid口服，血小板控制在400-500×10?/L；3个月前自行减量至0.5gqd，近1月复查血小板逐渐升至1200×10?/L，伴头晕、乏力，无皮肤瘀斑、黑便或肢体活动障碍。

既往史：高血压3年（规律服用氨氯地平5mgqd，血压控制130/80mmHg）；否认糖尿病、冠心病史；无烟酒嗜好。

病史与检查入院查体：体温36.5℃，脉搏88次/分，呼吸18次/分，血压135/85mmHg；神志清，面色略苍白，皮肤黏膜无出血点，浅表淋巴结未触及肿大；心肺听诊无异常，腹软，肝脾肋下未及（但超声提示脾大，长径13cm）；双下肢无水肿，病理征阴性。

辅助检查：血常规（入院当日）：PLT1230×10?/L，Hb110g/L（正常120-150g/L），WBC8.5×10?/L；凝血功能：D-二聚体0.5mg/L（正常＜0.5mg/L），纤维蛋白原4.2g/L（正常2-4g/L）；骨髓活检：巨核细胞数量显著增多，体积增大，成簇分布；JAK2V617F突变负荷48%（较前升高）。

诊疗决策经血液科团队讨论，考虑患者为“高危ET”（年龄＞60岁、有血栓史[无]、JAK2突变阳性、血小板持续＞1000×10?/L），且羟基脲疗效不佳（依从性差+可能耐药），决定换用JAKi——芦可替尼（起始剂量5mgbid），目标：降低血小板计数至＜450×10?/L，缓解症状（头晕、乏力），减少血栓/出血风险，同时监测药物副作用。

03护理评估

护理评估面对张阿姨的情况，我们的护理评估需要围绕“ET病情特点+JAKi治疗风险”展开，既要关注原发病的血栓/出血风险，也要警惕JAKi可能带来的贫血、感染、血脂异常等副作用。

生理评估血栓风险：血小板＞1000×10?/L（极高危阈值），D-二聚体临界升高，患者头晕、乏力可能为脑微循环灌注不足表现；脾大提示骨髓增殖活跃。出血风险：血小板虽高但功能异常（ET患者血小板常伴黏附、聚集功能障碍），患者既往有鼻出血史，需警惕黏膜出血（牙龈、鼻腔）或消化道出血（黑便、呕血）。JAKi相关风险：芦可替尼可能引起贫血（抑制红系祖细胞）、中性粒细胞减少（增加感染风险）、血脂升高（需监测胆固醇、甘油三酯），还可能出现头痛、腹泻等非血液学副作用。

心理社会评估疾病认知：张阿姨对ET的了解仅停留在“血小板高易出血”，不清楚血栓风险及疾病进展可能；对JAKi“靶向药”既抱有期待，又担心“副作用大”（反复询问：“这药会不会让我免疫力下降？”）。

心理状态：因头晕影响日常家务（需照顾外孙），女儿工作