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腹膜后肿瘤：分类、病理机制与临床诊疗2026

1.绪论

腹膜后肿瘤（RetroperitonealTumors,RPTs）是肿瘤学领域中极具挑战性的一类疾病。不仅源于其解剖位置的隐蔽和复杂，更源于其病理类型的异质性。腹膜后间隙作为一个潜在的解剖腔隙，容纳了包括泌尿系统、消化系统附属腺体、大血管、淋巴系统以及广泛的神经和脂肪结缔组织在内的多种重要结构。任何起源于上述非实质性脏器（如肾脏、肾上腺、胰腺）之外的间充质、神经源性或生殖源性肿瘤，均被统称为原发性腹膜后肿瘤1。

由于腹膜后间隙具有较大的空间顺应性，肿瘤在生长早期往往不引起明显的特异性症状，导致大多数患者在确诊时肿瘤体积已相当巨大，甚至累及周围多个重要脏器和大血管。这使得外科手术切除——作为目前唯一的潜在治愈手段——变得异常复杂且风险极高。此外，随着分子生物学技术的发展，对于腹膜后肿瘤的认识已从单纯的形态学分类深入到基因组学层面，这为精准医疗和个体化治疗方案的制定提供了新的契机，同时也对临床医生的多学科综合诊疗能力提出了更高的要求。

本综述旨在依据2020年世界卫生组织（WHO）软组织与骨肿瘤的最新分类标准，结合全球范围内的流行病学数据、最新的临床试验结果（如STRASS系列研究）以及不断更新的诊疗指南（NCCN,ESMO,TARPSWG），对腹膜后肿瘤进行全方位梳理。探讨从良性囊肿到高度恶性肉瘤的各类病变，分析其发病率的地域差异、分子驱动机制、影像学鉴别要点以及外科与内科治疗的最新进展，为临床实践提供参考。

2.腹膜后间隙的解剖学基础与肿瘤起源

要深入理解腹膜后肿瘤的临床行为和手术策略，首先必须对腹膜后间隙的解剖学进行精确的界定。腹膜后间隙是位于壁层腹膜后方与腹横筋膜之间的解剖区域，其上界为膈肌，下界延伸至盆腔入口，两侧止于腹侧壁的侧缘。

2.1解剖分区及其临床意义

影像学上，通常将腹膜后间隙划分为三个主要的亚区，这种划分对于鉴别诊断具有重要意义3：

肾旁前间隙(AnteriorPararenalSpace)：位于后腹膜与肾前筋膜之间，包含胰腺、十二指肠的升部和降部、以及升结肠和降结肠。起源于此区域的肿瘤往往会推挤腹膜后器官向前移位。

肾周间隙(PerirenalSpace)：位于肾前筋膜与肾后筋膜之间，包含肾脏、肾上腺、肾盂、输尿管以及充填其中的脂肪组织。此处是脂肪肉瘤和肾脏来源肿瘤的高发区。

肾旁后间隙(PosteriorPararenalSpace)：位于肾后筋膜与腹横筋膜之间，主要含有脂肪组织，无重要脏器，是脂肪源性肿瘤的常见发生地。

中央大血管间隙与髂腰肌间隙：包含腹主动脉、下腔静脉、交感神经链及淋巴结。这是平滑肌肉瘤、副神经节瘤及淋巴瘤的好发部位。

2.2肿瘤的组织学起源

腹膜后肿瘤的组织来源极其广泛，几乎涵盖了胚胎中胚层、神经嵴及残留胚胎组织的所有衍生物。

间充质起源：包括脂肪组织（脂肪肉瘤）、平滑肌（平滑肌肉瘤）、纤维组织（孤立性纤维瘤）、横纹肌（横纹肌肉瘤）以及血管组织（血管肉瘤）。

神经源性起源：起源于神经鞘细胞（神经鞘瘤、恶性外周神经鞘瘤）、交感神经节（神经节瘤、神经母细胞瘤）或副神经节系统（副神经节瘤）。

胚胎残余：如脊索残余（脊索瘤）、苗勒管或沃尔夫管残余（泌尿生殖源性囊肿）、生殖细胞（畸胎瘤、生殖细胞瘤）。

淋巴造血系统：虽然淋巴瘤常累及腹膜后淋巴结，但在分类上通常将其与原发性腹膜后软组织肿瘤区分开来，因为其治疗原则以全身化疗为主而非手术。

3.流行病学特征：良恶性分布的地域差异与统计学分析

原发性腹膜后肿瘤属于罕见病，其精确的发病率统计在不同文献中存在一定波动，但总体而言，其占所有全身恶性肿瘤的0.1%至0.2%，在所有软组织肉瘤中占比约为10%至15%1。

3.1良恶性比例的统计学差异

关于腹膜后肿瘤中良性与恶性的比例，现有的研究数据揭示了一个有趣的现象：来自西方大型肉瘤中心的数据与部分亚洲综合性医院的数据存在显著差异。

西方数据（恶性主导）：在欧美主要肉瘤专科中心（如MDAnderson,SloanKettering,意大利肿瘤研究所）的报告中，原发性腹膜后软组织肿瘤中，恶性肿瘤占据了压倒性优势，约为70%至80%1。这一极高的恶性比例很大程度上归因于“转诊偏倚”（ReferralBias）。由于这些中心是顶级的三级转诊机构，接收的往往是经下级医院筛选后的疑难、巨大或确诊为恶性的病例，而简单的良性肿瘤可能在社区或地区医院已被处理。

亚洲数据（良性比例上升）：相比之下，部分基于人群或综合性医院的研究显示良性肿瘤的比例可能被低估。例如，一项来自中国的大型回顾性研究分析了764例原发性腹膜后肿瘤患者，发现其中308例为良性，良性率高达40.31%6。另