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真性红细胞增多症个案护理

一、案例背景与评估

(一)患者基本信息

患者张某,女性,56岁,农民,因“头晕、乏力2月余,加重伴面部潮红1周”于202X年X月X日入院。患者既往有高血压病史5年,长期口服硝苯地平缓释片(20mg/次,1次/日),血压控制在140-150/85-95mmHg;无糖尿病、冠心病等慢性病史,无手术、外伤史,无药物过敏史;否认家族性血液系统疾病史。

(二)主诉与现病史

患者2月前无明显诱因出现头晕,呈持续性钝痛,活动后加重,休息后可稍缓解,伴全身乏力,日常家务活动需间断休息,未引起重视,未就医。1周前上述症状加重,头晕发作频率增加,每日发作2-3次,每次持续30分钟-1小时,同时出现面部、手掌皮肤潮红,偶有右侧颞部头痛,无恶心、呕吐,无视物模糊,无肢体麻木、无力,无牙龈出血、鼻出血,遂至当地医院就诊。查血常规示:红细胞计数6.9×1012/L,血红蛋白210g/L,红细胞压积63%,血小板计数390×10?/L,为进一步诊治转入我院,门诊以“红细胞增多原因待查”收住血液内科。

(三)入院评估

1.身体评估

入院时生命体征:体温36.8℃,脉搏88次/分,呼吸18次/分,血压152/96mmHg;身高160cm,体重68kg,BMI26.5kg/m2。神志清楚,精神尚可,语言表达清晰,对答切题。面部、颈部及手掌皮肤弥漫性潮红,压之褪色,皮肤弹性正常,无黄染、皮疹及出血点,浅表淋巴结(颈部、腋窝、腹股沟)未触及肿大。巩膜无黄染,结膜无充血,瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏。口唇红润,口腔黏膜光滑,无溃疡及出血点,牙龈无肿胀、出血。颈软,无抵抗,甲状腺未触及肿大,颈静脉无怒张。胸廓对称,呼吸平稳,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心界不大,心率88次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,全腹无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音正常,4次/分。双下肢轻度凹陷性水肿,以踝部明显,按压后恢复时间约3秒;四肢活动自如,肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未引出。

2.实验室检查

血常规(入院当日):白细胞计数12.6×10?/L(参考值4-10×10?/L),中性粒细胞比例72%(参考值50%-70%),红细胞计数6.8×1012/L(参考值3.8-5.1×1012/L),血红蛋白205g/L(参考值115-150g/L),红细胞压积62%(参考值35%-45%),血小板计数385×10?/L(参考值100-300×10?/L),平均红细胞体积89fL(参考值82-100fL),平均红细胞血红蛋白量29.8pg(参考值27-34pg),平均红细胞血红蛋白浓度335g/L(参考值320-360g/L)。

血生化(入院当日):尿素氮6.3mmol/L(参考值3.1-8.0mmol/L),肌酐89μmol/L(参考值44-133μmol/L),尿酸456μmol/L(参考值155-357μmol/L),甘油三酯2.4mmol/L(参考值0.56-1.7mmol/L),总胆固醇5.9mmol/L(参考值2.8-5.2mmol/L),低密度脂蛋白胆固醇3.6mmol/L(参考值2.07-3.1mmol/L),高密度脂蛋白胆固醇1.1mmol/L(参考值1.16-1.55mmol/L),肝功能(ALT、AST、总胆红素、白蛋白)均在正常范围。

凝血功能(入院第2天):凝血酶原时间12.6秒(参考值11-14秒),活化部分凝血活酶时间35.2秒(参考值25-37秒),纤维蛋白原3.6g/L(参考值2-4g/L),D-二聚体0.3mg/L(参考值0-0.5mg/L)。

骨髓穿刺检查(入院第2天):骨髓增生活跃,粒系、红系、巨核系三系均增生,以红系增生为主,占骨髓有核细胞的45%(参考值20%-25%),红细胞大小均一,可见少量巨幼样变红细胞,无明显病态造血;粒系占40%(参考值40%-60%),比例正常,各阶段细胞形态无异常;巨核系占12%(参考值0.5%-1%),数量增多,以成熟巨核细胞为主,血小板成簇分布。

基因检测(入院第3天):JAK2-V617F基因突变阳性,CALR、MPL基因突变阴性。

其他:血沉15mm/h(参考值0-20mm/h),C反应蛋白5mg/L(参考值0-10mg/L),血清铁蛋白120ng/mL(参考值12-150ng/mL),促红细胞生成素8mIU/mL(参考值5-30mIU/mL)。

3.影像学检查

胸部

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