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2025EASL临床实践指南：肝外胆管癌的管理精准诊疗，全程管理

目录第一章第二章第三章概述与背景诊断评估分期原则

目录第四章第五章第六章治疗策略特殊人群管理预后与随访

概述与背景1.

疾病定义与分类根据肿瘤发生部位分为肝门部胆管癌（Klatskin瘤）、远端胆管癌及中段胆管癌，不同部位影响手术策略及预后。解剖学分类以腺癌为主（占90%以上），包括乳头状、结节型及硬化型亚型，分子分型（如FGFR2融合）逐渐纳入诊疗决策。病理学分型采用AJCC第8版TNM分期系统，结合影像学、组织学及手术探查结果评估肿瘤范围及转移情况。临床分期标准

显著地域差异:东南亚地区发病率高达75例/10万人，是欧美国家（1.5例/10万人）的50倍，肝吸虫感染是主要风险因素。中国处于中等水平:发病率3例/10万人，高于全球均值但低于日本（5.5例/10万人），在消化道肿瘤中占比约5%。男性与高龄高危:男女发病率比1.5:1，60-70岁为高发年龄段，约75%患者确诊后1年内死亡，预后极差。慢性疾病关联性强:原发性硬化性胆管炎患者发病风险较常人高30倍，乙肝肝硬化等基础疾病显著提升患病概率。流行病学数据

明确感染因素慢性肝吸虫感染（证据等级ⅠA）、原发性硬化性胆管炎（PSC，10-20%终身发病风险）、乙肝/丙肝病毒感染（相对风险2-6倍）。代谢相关因素糖尿病（OR=1.5-2）、肥胖（BMI30风险增加1.8倍）、非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）等代谢综合征组分。胆道系统疾病胆管结石（风险增加10-25倍）、胆总管囊肿（癌变率15-40%）、胰胆管合流异常等先天性畸形。主要风险因素

诊断评估2.

肝外胆管癌最常见的首发症状，表现为皮肤和巩膜黄染，通常伴随尿色加深和粪便颜色变浅，提示胆道梗阻。黄疸约50%患者出现右上腹或中上腹持续性隐痛或胀痛，可能与肿瘤浸润周围神经或合并胆管炎相关。腹痛超过60%患者在确诊时已有明显体重减轻（10%基础体重），反映肿瘤的消耗性特征。体重下降胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经末梢，约30%患者出现顽固性全身瘙痒，夜间尤为明显。瘙痒临床表现识别

超声检查作为一线筛查工具，可显示胆管扩张程度和梗阻部位，但对肝门部小病灶敏感性较低（约60%）。CT增强扫描评估肿瘤局部浸润（特别是门静脉/肝动脉受累）和远处转移的首选方法，三维重建技术可提高可切除性判断。MRI/MRCP具有软组织分辨率高和多参数成像优势，能清晰显示肿瘤范围、血管侵犯及淋巴结转移，诊断准确率达85-90%。PET-CT用于检测常规影像学难以发现的微小转移灶，在分期和复发监测中具有补充价值，但炎症可能导致假阳性。影像学检查方法

通过ERCP或EUS引导下获取组织标本，推荐至少取3-5块组织以提高诊断率，需注意出血和胰腺炎风险。内镜活检胆汁或刷检细胞学特异性高（95%），但敏感性仅30-50%，需结合荧光原位杂交（FISH）提高检出率。细胞学检查常规检测IDH1/2、FGFR2融合、BRAFV600E等驱动基因变异，指导靶向治疗选择，建议采用NGSpanel全面分析。分子检测CK7/CK19阳性联合CDX2阴性可鉴别胆管来源，SMAD4丢失提示不良预后，需与胰腺癌进行鉴别诊断。免疫组化病理确诊流程

分期原则3.

早期治疗优势：0-I期患者可通过手术获得根治，5年生存率显著高于晚期。淋巴结转移关键：N分期直接影响II-III期治疗策略，淋巴结阳性需强化辅助治疗。晚期治疗局限：IV期以姑息治疗为主，靶向药物可延长生存但无法根治。分期动态评估：治疗中需定期复查，约15%患者会出现分期变化需调整方案。多学科协作：III期患者需外科、肿瘤内科、放疗科共同制定个体化方案。分子分型补充：除TNM外，HER2/PD-L1等生物标志物可进一步指导精准治疗。分期T(原发肿瘤)N(区域淋巴结)M(远处转移)治疗原则0期Tis(原位癌)N0M0手术切除I期T1-T2N0M0手术根治II期T3N0-N1M0手术+辅助治疗III期T4N1-N2M0综合治疗IV期任何T任何NM1姑息治疗TNM分期系统

多排螺旋CT增强扫描作为一线影像学手段，可清晰显示胆管肿瘤的解剖位置、血管侵犯及淋巴结转移情况，敏感度达85%以上。无创评估胆管树全貌，尤其适用于确定肿瘤沿胆管的纵向浸润范围，对Bismuth-Corlette分型有重要价值。可精确判断肿瘤浸润深度（T分期），并可通过细针穿刺获取淋巴结或可疑病灶的病理证据。在检测隐匿性远处转移方面具有优势，推荐用于疑似晚期病例的全身评估，但其在原发性胆管癌诊断中的特异性仍需结合其他检查综合判断。磁共振胰胆管造影（MRCP）内镜超声（EUS）PET-CT分期评估工具

分期指导意义T1-2N0M0期患者推荐根治性手术切除，而T4或N2期通常