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朊蛋白病病人护理措施

朊蛋白病是一类由**错误折叠的朊蛋白（PrPsc）**引发的罕见、致命性神经退行性疾病，具有传染性、进行性和致死性的特点。其临床表现复杂多样，主要包括认知障碍、运动功能异常、精神行为改变及自主神经功能紊乱等。由于目前尚无有效的治愈方法，护理工作在延缓病情进展、减轻患者痛苦、提高生存质量及保障医疗安全方面起着至关重要的作用。

一、基础护理与生活支持

基础护理是保障患者生理需求、维持基本生活质量的核心环节，尤其在疾病中晚期，患者往往丧失自理能力，需要护理人员提供全面的生活支持。

（一）营养支持与饮食护理

朊蛋白病患者常因吞咽困难、食欲减退、认知障碍等原因导致营养不良，而营养不良又会进一步加重病情。

评估与监测：定期评估患者的营养状况，包括体重、BMI、血清白蛋白、血红蛋白等指标。密切观察患者的进食量、进食速度、有无呛咳、呕吐等情况。

饮食调整：

早期：鼓励患者自主进食，提供高热量、高蛋白、易消化的食物，如蛋羹、鱼肉、豆制品、新鲜蔬果等。食物应切小块、煮软烂，避免辛辣刺激、油腻及黏性食物。

中晚期：当患者出现明显吞咽困难时，应及时调整饮食形态。可将食物制成糊状、流质或半流质。必要时，在医生指导下采用鼻饲管喂食或静脉营养支持，以保证患者获得足够的能量和营养。

进食环境：营造安静、舒适、无干扰的进食环境，鼓励患者缓慢进食，避免催促。对于有认知障碍的患者，护理人员需耐心引导、示范，甚至协助喂食。

预防误吸：喂食时抬高床头30-45度，喂食后保持此体位30分钟以上。密切观察患者有无咳嗽、呼吸困难、面色发绀等误吸征象，一旦发生，立即停止喂食并采取相应急救措施。

（二）皮肤与压疮护理

长期卧床或活动受限是朊蛋白病患者的常见状态，极易发生压疮。

定期翻身：每2小时为患者翻身一次，必要时可缩短至1小时。翻身时避免拖、拉、推等动作，防止皮肤擦伤。可使用翻身枕、气垫床等辅助工具减轻局部压力。

皮肤清洁与干燥：保持患者皮肤清洁、干燥，尤其是容易出汗的部位（如腋窝、腹股沟）和受压部位。每日温水擦拭皮肤，及时更换潮湿的衣物和床单。

受压部位保护：使用减压敷料（如泡沫敷料、透明薄膜）保护骨隆突处（如骶尾部、髋部、足跟、肩胛部）。保持床单位平整、干燥、无碎屑。

营养支持：充足的营养是预防压疮的基础，确保患者摄入足够的蛋白质、维生素C和锌。

观察与记录：每日检查患者全身皮肤状况，特别是受压部位，观察有无发红、肿胀、破损等压疮早期迹象。建立皮肤状况评估表，详细记录。

（三）排泄护理

随着病情进展，患者可能出现大小便失禁或潴留。

尿失禁护理：

对于轻度尿失禁患者，可使用尿垫，并及时更换，保持会阴部清洁干燥。

对于重度尿失禁或尿潴留患者，在医生指导下可考虑留置导尿管。严格遵守无菌操作，定期更换尿管和尿袋，保持引流通畅，预防泌尿系统感染。鼓励患者多饮水（肾功能正常情况下），以稀释尿液，减少感染机会。

大便失禁护理：

及时清理排泄物，用温水清洗肛周皮肤，涂抹保护剂（如氧化锌软膏），防止皮肤浸渍、糜烂。

注意观察大便的性状、颜色和量，及时发现消化道出血或感染等情况。

便秘护理：鼓励患者多饮水、多进食富含膳食纤维的食物。适当进行腹部按摩（顺时针方向），促进肠蠕动。必要时遵医嘱使用缓泻剂或开塞露。

（四）安全防护

患者常因认知障碍、运动障碍而发生跌倒、坠床、自伤或伤人等意外。

环境安全：

保持病房地面干燥、整洁，无障碍物。

床栏需始终拉起，必要时使用约束带（需严格遵医嘱，并注意观察约束部位皮肤情况）。

室内光线充足，夜间可使用地灯。

热水瓶、锐器（剪刀、水果刀）、药品等危险物品应妥善保管，远离患者。

活动安全：

患者下床活动或如厕时，必须有专人陪同。

对于步态不稳的患者，可使用助行器或轮椅，并确保其正确使用。

用药安全：严格执行医嘱，按时按量给药。对于有认知障碍的患者，护理人员需协助其服药，并确认药物已咽下。

二、症状管理与对症护理

针对患者出现的各种神经系统症状进行针对性护理。

（一）运动障碍护理

患者常表现为共济失调、震颤、肌阵挛、强直、抽搐等。

安全防护：如前所述，防止跌倒、坠床。

体位与活动：

保持舒适的体位，定时翻身、按摩肢体，促进血液循环，预防肌肉萎缩和关节僵硬。

在病情允许的情况下，鼓励患者进行适当的被动或主动运动，如关节屈伸、肌肉按摩等。

抽搐护理：

患者抽搐发作时，应立即将其平卧，头偏向一侧，解开衣领，保持呼吸道通畅。

用牙垫或纱布包裹的压舌板置于上下臼齿之间，防止舌咬伤。

避免强行按压肢体，防止骨折或脱臼。

密切观察抽搐发作的持续时间、部位、性质，并做好记录。遵医嘱给予抗癫痫药物。

（二）认知与精神行为障碍护理

进行性痴呆、记忆力减退、定向力障碍、幻觉、妄想、抑郁、焦虑、攻击行为等是常见症状。

沟通与交流：

护理人员应保持