2025CSCO浆细胞肿瘤诊疗指南PPT课件.pptxVIP

2025CSCO浆细胞肿瘤诊疗指南精准诊疗，守护生命健康

目录第一章第二章第三章引言与概述诊断标准与方法治疗原则与方案

目录第四章第五章第六章特殊人群管理随访监测与评估总结与展望

引言与概述1.

浆细胞肿瘤定义与分类浆细胞肿瘤是一组起源于B淋巴细胞终末分化阶段（浆细胞）的恶性克隆性疾病，以单克隆浆细胞异常增殖为特征，可侵犯骨髓、骨骼及软组织。浆细胞肿瘤定义根据WHO分类标准，浆细胞肿瘤主要包括多发性骨髓瘤（MM）、孤立性浆细胞瘤、轻链型淀粉样变性、华氏巨球蛋白血症等亚型，其中MM占临床病例的90%以上。分类体系典型表现为骨髓中浆细胞比例异常增高（10%）、血清/尿中单克隆免疫球蛋白（M蛋白）分泌，以及相关终末器官损害（如高钙血症、肾功能不全、贫血或骨病）。病理特征

支持治疗优化更新骨病管理（如地舒单抗替代唑来膦酸）、感染预防（疫苗接种时机调整）及肾功能保护措施，降低治疗相关并发症。诊断标准修订新版指南引入更敏感的微小残留病（MRD）检测技术（如二代流式、NGS），将MRD阴性纳入完全缓解（CR）的判定标准，以更精准评估疗效。分层治疗策略基于分子遗传学风险（如del17p、t(4;14)）和患者体能状态，细化高危与标危患者的诱导、巩固及维持治疗方案，强调个体化用药。新型药物推荐新增双特异性抗体（如BCMA/CD3靶向药物）、核输出蛋白抑制剂（SINE类药物）等突破性疗法，并明确其适应症与联合用药方案。2025版指南核心更新

发病率与死亡率多发性骨髓瘤全球年新发病例超18万例，死亡病例约12万例；我国2021年新发约1.7万例，死亡近1.3万例，60岁以上人群发病率十年内显著上升。年龄分布特点MM中位发病年龄约65岁，随老龄化加剧，发病率及死亡率分别增长1倍和1.5倍，预计2030年将跻身老年十大高发肿瘤。诊断延迟现状约42%患者初诊时被误诊，常见误诊方向包括骨关节炎、慢性肾病等，凸显提高非专科医生认知的重要性。流行病学背景数据

诊断标准与方法2.

骨痛与病理性骨折浆细胞肿瘤常表现为溶骨性病变，患者可能出现持续性骨痛，尤其是脊柱、骨盆和长骨部位，严重时可导致病理性骨折，需结合影像学进一步评估。贫血与乏力由于骨髓被肿瘤细胞浸润，患者常出现正细胞正色素性贫血，表现为面色苍白、乏力、活动耐力下降，需通过血常规和骨髓活检确诊。肾功能异常浆细胞分泌的单克隆免疫球蛋白轻链（如κ或λ链）可沉积于肾小管，导致肾功能损害，表现为蛋白尿、血肌酐升高，需监测尿蛋白电泳和肾功能指标。临床表现与体征筛查

浆细胞指数阈值：10%为诊断临界值，30%为预后分界点，指数每增加10%死亡风险提升1.8倍。M蛋白分型意义：IgG型占比60%但进展慢，IgA型易伴高钙血症，轻链型肾损害风险高3倍。β2微球蛋白双刃剑：既反映肿瘤负荷又受肾功能影响，需结合肌酐清除率校正判断。遗传学预警价值：del(17p)使治疗有效率下降40%，t(4;14)对蛋白酶体抑制剂耐药。影像学技术迭代：低剂量CT检出率比X线高30%，MRI骨髓浸润评估准确率达92%。多模态诊断趋势：浆细胞指数+M蛋白+遗传学联合检测可使早期诊断率提升至95%。检测项目关键指标/特征临床意义骨髓穿刺浆细胞指数≥10%异常浆细胞核心诊断依据，30%提示预后不良血清M蛋白检测IgG/IgA/IgM型单克隆球蛋白反映肿瘤负荷，IgG35g/L或IgA20g/L为高危指标β2微球蛋白测定5.5mg/L（肾功能正常时）ISS分期标准，每升高1mg/L死亡风险增加15%细胞遗传学检查del(17p)、t(4;14)等异常FISH检出率90%，del(17p)患者中位生存期仅23个月骨骼影像学检查颅骨/脊柱溶骨性病变88%患者初诊即存在骨损害，PET-CT可早于X线6个月发现病灶实验室检测关键指标

影像学技术应用全身低剂量CT（WBLDCT）：作为溶骨性病变的一线筛查工具，可清晰显示骨质破坏范围，尤其适用于脊柱和骨盆的早期病变评估。磁共振成像（MRI）：全身MRI（WB-MRI）对骨髓浸润敏感，可检测局灶性或弥漫性病变，是评估髓外侵犯和脊髓压迫的首选方法。正电子发射断层扫描（PET-CT）：通过18F-FDG代谢活性评估肿瘤负荷，兼具结构显像与功能显像优势，用于疗效监测和复发灶定位。

治疗原则与方案3.

一线治疗策略选择根据患者的年龄、体能状态、合并症及肿瘤生物学特征制定治疗方案，优先考虑高效低毒的药物组合，如蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂。个体化治疗基于ISS分期、细胞遗传学风险（如del(17p)、t(4;14)等）和MRD状态进行危险度分层，低危患者可考虑有限疗程治疗，高危患者需强化诱导和巩固治疗。分层治疗策略推荐含达雷妥尤单抗的三药联合方案（如DRd、D-VMP）作为适合移植患者的一线选择，老年或虚弱患者可采用减量两