川崎病诊治指南(2025).docxVIP

川崎病诊治指南(2025)

川崎病（KawasakiDisease，KD）是一种急性自限性血管炎，好发于5岁以下婴幼儿，以全身中小动脉受累为特征，冠状动脉病变（CoronaryArteryLesions，CAL）是其最严重并发症，可导致缺血性心脏病甚至猝死。近年来全球发病率呈上升趋势，亚洲地区尤为显著（年发病率约100-300/10万5岁以下儿童），男童多于女童（男女比约1.5:1）。早期识别、规范治疗及长期管理是改善预后的关键。

一、临床表现与分型

（一）典型临床表现

1.发热：为首发且最核心症状，持续≥5天（未经治疗者可达2周以上），呈稽留热或弛张热，常规抗生素治疗无效。

2.双侧球结膜充血：无渗出及角膜溃疡，病程3-4天出现，热退后消退。

3.口腔及咽部改变：口唇充血皲裂（可伴出血）、口腔黏膜弥漫充血、草莓舌（舌乳头突起、充血）。

4.四肢变化：急性期（病程1-2周）手足硬性水肿，掌跖及指（趾）端充血；恢复期（病程2-4周）指（趾）端甲床移行处膜状脱皮（特异性表现）。

5.多形性皮疹：病程3-5天出现，呈斑丘疹、猩红热样或麻疹样，无疱疹及结痂，躯干部为主，臀部可密集。

6.颈部非化脓性淋巴结肿大：单侧多见（直径≥1.5cm），质硬、无波动感，热退后2-3天消退。

（二）非典型与不完全型表现

约10%-20%病例不符合典型诊断标准（即发热≥5天但仅具备≤3项主要症状），称为不完全型川崎病（IncompleteKD）。常见于6个月婴儿或5岁儿童，需结合实验室及影像学检查综合判断。非典型表现包括：

-发热时间不足5天但已出现CAL；

-仅有2-3项主要症状，但炎症指标显著升高（如CRP30mg/L、ESR40mm/h）；

-出现其他系统受累：无菌性脑膜炎（脑脊液单核细胞增多）、尿道炎（尿白细胞增多）、关节炎（病程1-3周出现，大关节为主）、肝功能异常（ALT升高）等。

二、诊断标准与鉴别诊断

（一）诊断标准（2025年更新要点）

1.典型川崎病：发热≥5天+≥4项主要症状（上述6项中任意4项）；若超声心动图已显示CAL，即使仅3项主要症状亦可诊断。

2.不完全型川崎病：发热≥5天+≤3项主要症状，需满足以下3项中的≥2项：

-急性期炎症指标显著升高（CRP30mg/L，ESR40mm/h）；

-血浆白蛋白30g/L；

-贫血（血红蛋白100g/L）或血小板计数在病程第7天后450×10?/L；

-超声心动图提示冠状动脉扩张（Z值≥2.0）或其他血管异常（如左心室功能下降、二尖瓣反流）。

（二）鉴别诊断

需与以下疾病区分：

-感染性疾病：链球菌性猩红热（咽拭子阳性、帕氏线、抗O升高）、腺病毒/EB病毒感染（特异性抗体阳性）、立克次体病（外斐试验阳性）；

-自身免疫性疾病：幼年特发性关节炎（慢性病程、多关节肿痛、类风湿因子阳性）、系统性红斑狼疮（抗核抗体阳性）；

-药物过敏（如Stevens-Johnson综合征）：有明确用药史，皮疹伴水疱、黏膜糜烂；

-中毒性休克综合征：低血压、多器官功能衰竭，血培养阳性（金黄色葡萄球菌或链球菌）。

三、实验室与影像学检查

（一）实验室检查

1.急性期炎症指标：CRP（病程第3天开始升高，峰值可达200mg/L以上）、ESR（病程1周后显著升高，可达100mm/h）、白细胞计数（15-30×10?/L，中性粒细胞为主）、血小板计数（病程第7天开始升高，2周时达峰值，可达1000×10?/L）。

2.器官功能评估：肝功能（ALT、AST升高）、心肌损伤标志物（BNP、肌钙蛋白I/T升高提示心肌受累）、尿常规（白细胞增多但无细菌）。

3.凝血功能：D-二聚体升高（提示高凝状态）、纤维蛋白原升高。

（二）影像学检查

1.超声心动图（ECHO）：为诊断CAL的首选方法，推荐检查时机：

-初诊时（病程≤7天）：评估基线冠状动脉内径；

-病程7-10天（IVIG治疗前）：明确是否存在CAL；

-病程2-4周（恢复期）：监测CAL进展或消退；

-病程6-8周：确认冠状动脉形态是否正常。

冠状动脉扩张诊断标准：Z值≥2.5（Z值=（实测内径-同年龄性别正常均值）/正常标准差）；动脉瘤定义：局部内径≥8mm（巨大动脉瘤）、5-7mm（中等）、3-4mm（小）。

2.其他影像学技术：

-冠状动脉CT血管造影（CTA）：用于ECHO显示不清或需评估复杂动脉瘤（如多发、扭曲）；

-心脏MRI：评估心肌灌注、纤维化及心功能，尤其适用于长期随访