2025韩国指南：间质性肺疾病诊断和管理PPT课件.pptxVIP

2025韩国指南：间质性肺疾病诊断和管理精准诊疗，规范管理

目录第一章第二章第三章指南背景与概述诊断流程与方法鉴别诊断策略

目录第四章第五章第六章治疗原则与方案随访与管理规范指南实施与更新

指南背景与概述1.

编写目的与适用范围本指南旨在为临床医生提供结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）的标准诊断和治疗框架，减少实践差异，尤其针对类风湿性关节炎、系统性硬化症等主要CTD类型合并ILD的情况。标准化诊疗流程强调呼吸科、风湿免疫科和影像科的协作管理，适用于疑似或确诊CTD-ILD患者的全程管理，包括早期筛查、病情评估及治疗决策。多学科协作指导通过规范化的诊断工具（如HRCT、自身抗体检测）和治疗方案（免疫抑制剂使用原则），改善患者肺功能下降和生存率等关键预后指标。预后改善目标

疫情峰值影响:2021年ILD死亡率达峰值26.5AAMR，显著高于疫情前水平（2019年约22.1），显示COVID-19对慢性肺病患者的叠加风险。持续下降趋势:2021-2025年死亡率年均下降3.4%，反映医疗系统适应后救治能力提升，但2025年死亡率仍高于疫情前基准。人群差异显著:非西班牙裔美国印第安人/阿拉斯加原住民群体死亡率最高（数据未显示具体值），提示医疗资源分配不均问题亟待解决。流行病学特征

疾病分类标准基于CTD原发病分类：明确区分类风湿关节炎-ILD、系统性硬化症-ILD、抗合成酶综合征-ILD等亚型，各亚型在HRCT表现（如非特异性间质性肺炎NSIPvs寻常型间质性肺炎UIP）和预后上存在显著差异。病理-影像学整合分型：结合外科肺活检（如适用）与HRCT特征，定义UIP型、NSIP型、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）等病理模式，指导治疗策略选择。疾病行为分层：根据肺功能年下降率（FVC≥10%）、HRCT纤维化进展及临床症状，划分为稳定型、缓慢进展型和快速进展型，以动态调整治疗强度。

诊断流程与方法2.

重点评估进行性呼吸困难、干咳等典型症状，结合症状持续时间及加重诱因（如环境暴露或药物史）。呼吸系统症状分析体格检查与听诊全身系统评估通过肺部听诊识别特征性Velcro啰音，同时观察杵状指、发绀等体征以辅助判断疾病严重程度。筛查关节疼痛、皮疹等结缔组织病相关表现，排除继发性间质性肺疾病（如类风湿关节炎或系统性硬化症）。临床表现评估

采用1-1.5mm薄层重建，典型表现为胸膜下/支气管周围分布的实变影伴空气支气管征，约60%患者可见反晕征。HRCT标准治疗4-6周后需复查HRCT，有效者可见实变范围缩小50%以上，残留网格影提示预后不良。动态随访需与慢性嗜酸细胞性肺炎鉴别，后者外周血嗜酸粒细胞10%且病变呈非游走性分布。鉴别要点双能CT可评估病变内碘分布，辅助判断活动性炎症程度。新技术应用影像学检查技术

典型改变表现为限制性通气障碍（VC80%预计值）伴DLCO下降（通常60%预计值），约25%患者可合并轻度气道阻塞。运动试验6分钟步行试验中SpO2下降4%或距离350米提示疾病进展风险增加。监测频率治疗初期每3个月复查，稳定期可延长至6-12个月，FVC年下降10%需警惕病情恶化。质量控制需严格校准体积描记仪，DLCO测定前需戒烟24小时以上。肺功能检测要点

鉴别诊断策略3.

特发性肺纤维化(IPF)：以进行性纤维化为特征，HRCT表现为蜂窝状改变和牵拉性支气管扩张，需与CTD-ILD的纤维化型鉴别，后者常伴有自身抗体阳性。过敏性肺炎(HP)：由吸入有机粉尘引起，HRCT显示磨玻璃影和小叶中心性结节，需结合环境暴露史和血清特异性IgG抗体检测进行区分。结节病：多系统肉芽肿性疾病，HRCT特征为淋巴管周围分布的小结节和纵隔淋巴结肿大，需通过支气管镜活检发现非干酪样肉芽肿确诊。010203主要鉴别疾病

影像学检查的核心地位：高分辨率CT能清晰显示肺部细微结构，是诊断间质性肺病的首选方法。肺功能检查的重要性：通过评估通气与换气功能，肺功能检查能早期发现限制性通气功能障碍。病因鉴别的关键手段：血液免疫学检查可帮助鉴别结缔组织病相关的间质性肺病。确诊的金标准：肺活检通过病理检查明确疾病类型，为治疗提供关键依据。综合评估的必要性：结合多种检查结果（如CT、肺功能、血液检查）可全面评估病情。检查项目主要功能适用场景高分辨率CT显示肺部细微结构，识别磨玻璃影、网状影等特征性表现初步诊断、病情评估及鉴别诊断肺功能检查评估肺通气和换气功能，检测限制性通气功能障碍和弥散能力下降了解肺功能受损程度，辅助诊断支气管肺泡灌洗术分析灌洗液中的细胞成分、炎症介质等诊断和鉴别诊断特定间质性肺病（如肺泡蛋白沉积症）血液免疫学检查检测自身抗体（如抗核抗体、类风湿因子等），反映炎症活动程度鉴别结缔组织病相关间质性肺病肺活检获取肺组织进行病理检查，明确病