小儿难治性肾病综合征的治疗.pptVIP

小儿难治性肾病综合征的治疗;一、难治性肾病的定义

1.激素耐药：经泼尼松足量正规治疗［每日1.5~2mg/kg，或60mg/(m2.d)］8周无效应，尿蛋白仍≥+++，或部分效应，尿蛋白仍+~++

2.频繁复发：半年内复发2次或1年内复发3次者

3.激素依赖：指用药后缓解，减量或停药后2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2~3次者;二、难治的原因

1.与病理类型有关

不同病理类型改变患儿激素8周治疗效果

病理例数效应者

例数(%)总数中的%

微小病变363338(93.1)71.8

局灶球性硬化86(75)1.3

弥漫系膜增生95(55.6)1.1

局灶节段硬化3711(29.5)2.3

膜增生292(6.9)0.4

其他256(24.0)1.2

合计471368(78.1)78.1

;2.肾小管间质损害(TIL)：肾小管间质损害程度与皮质激素疗效和预后密切相关

3.糖皮质激素受体(GR)的水平和功能及肾上腺皮质功能

4.基因遗传或基因突变

5.其他因素

⑴感染

⑵高凝状态与血栓栓塞

⑶同时使用影响皮质激素药代动力学的

其他药物，如苯妥英钠、利福平

⑷甲状腺素水平;3.白蛋白的应用：

人无盐白蛋白0.5~1g/kg静滴后30~60’静注呋噻咪1~2mg/kg;㈡频繁复发及激素依赖治疗

1.延长皮质激素的疗程

长程疗法结束后用泼尼松2.5~5

mg/d或0.25mg/kg隔日晨顿服、时间达1.5~2年

2.康宁克通A0.6~1mg/(kg.次),第1年每月

1次，第2年每2月1次

;3.加用免疫抑制剂

环磷酰胺(CTX)2mg/(kg.d)口服或10~12mg/kg.次，静脉滴注，每月1次,累积量150~200mg/kg

4.左旋咪唑：2.5mg/kg隔日口服共1~1.5年

;⑵更换皮质激素剂型

①甲基泼泥松龙冲击治疗：甲基泼泥松龙15~30mg/(kg.d)，≯1g/d，加入5%GS100~200ml于1~2小时内滴完，每日或隔日一次,3次为1疗程，可用2~3疗程，疗程结束后改用泼尼松维持治疗;※注意激素的副作用

②地塞米松

⑶环磷酰胺(CTX)口服或冲击治疗

CTX冲击治疗：10~12mg/(kg.d)每2周连用2天或0.75g/(m2.次)，每月用1次，累积量150~200mg/kg。冲击时注意水化、硷性及CTX的副作用

美司钠(Mesna)预防出血性膀胱炎

用法：静脉用CTX前予相当于CTX剂量的20%的

美司钠+5%的葡萄糖静脉注射，静滴CTX同时再用与

CTX同等剂量美司钠+葡萄糖静脉滴注，维持8小时;⑹雷公藤多甙：1mg/(kg.d)，每日≯30mg,

疗程3个月

⑺霉酚酸酯(Mycophenotate,Mofetil,MMF)

MMF作用：抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶而抑制细胞DNA合成发挥免疫作用

用法：20~30mg/(kg.d)，疗程3~6个月

副作用：免疫抑制合并感染，潜在的骨髓抑制，胃肠道反应，肝酶↑、皮疹，骨痛、乏力、头痛、发热，非感染性咳嗽，继发性肺纤维化，肿瘤发生率↑

不能与硷性药同服;低分子肝素60~100IU