血液系统讲义0201.docVIP

临床执业医师考试辅导血液系统

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白血病

急性淋巴细胞性白血病

急性非淋巴细胞性白血病

慢性粒细胞性白血病

骨髓增生异常综合症

急性白血病

（1）分类

（2）临床表现

（3）实验室检查

（4）诊断与鉴别诊断

（5）治疗

导学——回忆一张图

再看一张化验单

【概述】急性白血病是造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病。

【关键词】幼稚细胞、贫血、出血、感染和浸润

1.分类

①ALL：L1～L3

②AML：M0～M7

（1）急性髓性白血病分型

FAB分型和MICM分型

ALL分为L1；L2；L3

AML－M0微分化型

光镜下类似L2细胞，MPO（＋），CD33或CD13等髓系标志可呈阳性，有时CD7、TdT可阳性。临床少见，不考

M1未分化型

原粒细胞占骨髓非红系有核细胞的90%以上，少考

M2部分分化

原粒细胞占30%－89%，早幼粒及以下阶段粒细胞＞10%。考的不多

M3早幼粒

BM中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，占30%以上，细胞内有大量颗粒，有时伴有大量柴束样Auer小体，使细胞核观察不清，又称雾细胞。此型治疗方法较特殊，常考（易DIC）；

续表

MICM分型：细胞形态学M、免疫学I、细胞遗传学C、分子遗传学M相结合的分型。M即FAB分型。I细胞表面标记。C染色体改变。M基因特异化。

M4粒－单

骨髓中原始细胞占30%以上，各阶段单核细胞＞20%同时还有粒系的细胞成分在其中；牙龈肿胀。多次考

M5单

骨髓中各阶段单核细胞占NEC的80%以上；牙龈肿胀；NaF抑制试验来鉴别。多次考

M6红白

骨髓中非红系细胞中原始细胞≥30%，幼红细胞≥50%。

Aml－M7巨核

骨髓中原巨核细胞≥30%。

男性，30岁，1周来发热伴皮肤出血点。化验血呈全血细胞减少，骨髓检查增生极度活跃，原始细胞占骨髓非红系有核细胞的40%，各阶段粒细胞占50%，各阶段单核细胞占30%，诊断急性白血病，其FAB分类的类型是

A.M1未分化细胞

B.M2部分分化

C.M4急粒单

D.M5单核细胞

E.M6幼红细胞增多

??

『正确答案』C

A.M1未分化细胞

B.M2部分分化

C.M4急粒单

D.M5单核细胞

E.M6幼红细胞增多

原粒细胞占30%－89%，早幼粒及以下阶段粒细胞＞10%

??

『正确答案』B

各阶段单核细胞＞20%同时还有粒系的细胞成分在其中

??

『正确答案』C

原粒细胞占骨髓非红系有核细胞的90%以上

??

『正确答案』A

2.临床表现

小结

症状

临床特点

备注

贫血

红细胞减少

常为首发症状

发热

肿瘤热——低热

口腔、牙龈、咽峡感染最常见

最常见致病菌为革兰阴性杆菌（肺炎克雷伯杆菌等）

合并感染——高热

出血

见于各部位，多表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多

急性白血病以出血为早期表现占40%

白血病最常见死因为颅内出血

DIC

全身广泛出血

急性早幼粒易并发DIC（弥散性血管内溶血）

续表——器官和组织浸润表现

症状

临床特点

备注

淋巴结肿大

急淋白血病多见

纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋白血病

肝脾肿大

轻至中度肿大

巨脾见于慢粒急性变

骨骼

胸骨下段局部压痛

可关节、骨骼疼痛，多见儿童

眼眶

粒细胞肉瘤（绿色瘤）

多见于粒细胞白血病

口腔和皮肤

牙龈增生肿胀，皮肤紫蓝色结节

牙龈增生肿胀多见于急单或急粒－单

CNSL

化疗药物难以通过血脑屏障

CNSL以ALL最常见，常见的白细胞髓外复发之源，儿童尤甚，ALL化疗缓解后多见

睾丸白血病

多为单侧无痛性肿大

多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年，次常见的髓外复发之源

中枢神经系统白血病多见于

绿色瘤多见于

牙龈肿胀多见于

巨脾多见于

睾丸白血病多见于

易发生DIC见于

A.急粒

B.急单

C.慢粒

D.慢淋

E.儿童急淋

F.急性早幼粒

??

『正确答案』EABCEF

急性白血病引起贫血最重要的原因是

A.出血

B.红系增殖受白血病细胞干扰

C.无效红细胞形成

D.造血原料缺乏

E.红细胞寿命缩短

??

『正确答案』B

3.实验室检查

贫血

正常细胞性贫血（红细胞、血红蛋白均减少）

白细胞

多数升高——＞10×109/L为白细胞增多性白血病，＞100×109/L，高白细胞性白血病；＞200×109/L，可产生白细胞瘀滞

少数正常或降低——如低于1.0×109/L为白细胞不増多性白血病

血小板

降低（50