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中枢神经系统肿瘤

神经系统肿瘤可分为中枢神经系统(包括脑和脊髓)和周围神经系统肿瘤。中枢神经系统肿瘤根据其组织分为:①神经上皮性肿瘤;②脑膜和其他间叶组织肿瘤;③神经鞘和神经纤维瘤;④原发脑内淋巴瘤和其他造血组织肿瘤;⑤血管肿瘤和血管畸形;⑥生殖细胞瘤和其他生殖细胞源性肿瘤;⑦颅咽管瘤,神经上皮源性囊肿和脊索瘤1⑧垂体肿瘤;⑨转移瘤。

第一节中枢神经系统肿瘤的诊治原则

一、概述

颅内肿瘤种类繁多,尤以神经上皮性肿瘤中的神经胶质瘤分类较复杂。神经胶质瘤是颅内最常见的肿瘤,约占颅内肿瘤的50%,其次为脑膜瘤,再次为垂体瘤。

二、诊断要点

颅内各种不同肿瘤各有其好发部位,故其首发症状不同。儿童以幕下肿瘤多见,成人则以幕上肿瘤多见。但其共同的临,床特征为颅内压升高。

1.颅内压升高症约70%~80%可发生此症。慢性表现为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿引起的视觉障碍、精神及意识障碍等。急性颅内压升高患者表现为突然头痛、呕吐、烦躁不安、血压升高、心率变缓、呼吸变慢,严重时可发展至嗜睡、澹妄、昏迷而导致死亡。

2.局部定位症状颅内各部位的脑组织都有自己的特殊功能。肿瘤的部位以及由于肿瘤生长挤压、推移和侵袭等,都可引起相应的功能障碍。但应注意在额叶和颞叶前部病变的临床症状表现不明显,称为哑区。

3.检査除临床检査外,CT或MRI皆为颅内肿瘤检查的重要手段。

三、治疗方案及原则

颅内肿瘤以手术治疗为主,其目的一方面为减轻颅内压升高或避免放疗引起颅压升高;另一方面可取得病理诊断。良性肿瘤手术切除彻底者,可以不做术后放疗。胶质瘤中最常见的是胶质母细胞瘤,其次为星形细胞瘤和室管膜瘤。这些肿瘤对射线不甚敏感,,一般应以手术为主、放疗为辅。但对手术未能彻底切除或恶性程度高且对放疗敏感的肿瘤,如生殖细胞瘤或髓母细胞瘤,应积极放疗,消灭肿瘤。对放疗不敏感者应手术尽量切除,残余病变可进行放疗。但注意脑的耐受量,千万不宜超过,以免引起正常脑组织损伤。

近年来发展的立体定向照射主要用于颅内病变的治疗,在有关章节中介绍。

放疗与化疗的配合,主要用于髓母细胞瘤、生殖细胞瘤等对化疗有效的肿瘤和某些胶质瘤。

四、放射治疗

(一)适应证

1.手术切除不彻底者。

2.因病变部位、大小等原因仅能行活检者。

3.某些部位肿瘤不宜活检,如脑干、垂体柄等部位。无病理诊断,可试行放疗,估计肿瘤对放疗的敏感性,再决定下一步治疗。

4.术后复发,不宜再手术。

5.转移瘤,尤以原发部位肿瘤对放疗敏感,可单行放疗。

(二)禁忌证

1.根治性放疗后短期复发者。

2.分化较好的良性肿瘤,手术已彻底切除。

3.颅内压增高,没有有效的减压措施。

4.视神经、脑干和小脑等明显受压,未有效减压。

(三)常规外放射治疗方法

1.根据CT及MRI片设计三维或二维治疗计划,以保证肿瘤处剂量高,而尽量保护周围正常脑组织。

2.为保证治疗的准确性,使用模拟定位机时,尽量保持病人体位舒适、固定,可采用头颅固定器或面网等。为治疗准确,尽量用等中心照射。

3.治疗应用直线加速器6~8MVX射线或钴60机。

(1)肿瘤局部外照射:尽量采用多野照射。

(2)全颅十全脊髓照射:一般采用俯卧位,,2~3野照射。全颅十上颈段脊髓,用平行相对两侧野。下界在颅底线应包括筛板,前面遮挡眼球。颅后方下界向下延至第2颈椎下缘。上、后界在颅骨板外1~2cm,以中线计算剂量。脊髓野上界与全颅野下界(颈2下缘)相接,下界至第2骶椎下缘。一个野包括不全,可分为二野。但注意各野衛接处应间隔0.5~1cm,并可采用机架成角及每周1~2次移动两野连接处;照射野宽度一般为4~6cm;亦可采用电子线照射,但选用能量要适度;深度计算按椎孔前缘,儿童一般为4~5cm,成人约6~7cm。

(四)注意事项

1.放疗一般开始于手术伤口愈合后,约术后画周。

2.注意脑水肿及颅内压增高者,应在颅内压增高控制下开始照射。手术时可去颅板。照射应从小剂量开始,逐渐增加剂量。放疗开始或放疗过程中有颅内压增高现象,应及时应用脱水或皮质醇类药物,密切观察病情变化。

3.放疗过程中或放疗后可出现毛发脱落,经过数月或半年后才开始逐渐生长,应向家属及患者交代。

(五)随访

1.定期检査,注意神经系统症状。如照射野包括垂体,注意其内分泌系统情况,儿童注意生长发育。

2.必要时应做CT或MRI检查。

3.注意放射损伤与肿瘤复发的鉴别。

第二节神经胶质细胞瘤

一、概述

为颅内肿瘤最常见者,约占40%~60%。胶质瘤中最常见的是多形胶质母细胞瘤,其次为星形细胞瘤和室管膜瘤,而这些肿瘤对射线不甚敏感。因此,一般应以手术为主、放疗为