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肺动脉高压妇女孕前、孕期及产后管理中国专家共识(2025年版)

肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)是指由多种异源性疾病(病因)和不同发病机制引起的肺血管结构和(或)功能改变，导致肺动脉压力和阻力升高，右心扩大继而发展成右心功能衰竭甚至死亡的临床和病理生理综合征[1-2]。国内外最新诊治指南均已更新PH的诊断标准为在海平面、静息状态下，经右心导管检查测定的平均肺动脉压20mmHg(1mmHg=0.133kPa)[1-2]。妊娠合并PH预后极差，孕产妇病死率高达6%~25%,新生儿病死率为8%~36%[3],妊娠晚期、围分娩期和分娩后1个月是PH妇女的高危期[4],血流动力学变化(心输出量增加、肺血管阻力升高等)可诱发PH患者出现右心严重失代偿，导致难治性右心衰竭、肺动脉高压危象 (pulmonaryhypertensioncrisis,PHC),病死率极高。有报道妊娠合并动脉性肺动脉高压妇女右心衰竭的累积发生率为35%~40%[5],PHC发生率为16%~23%[6]。

根据PH发生的病理生理机制、临床表现、血流动力学特点以及治疗方法的不同将PH分为5大类：(1)动脉性PH(pulmonaryarterialhypertension,PAH):育龄期女性最常见，女性患病率是男性的4倍[7],除特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryarterialhypertension,IPAH)外，结缔组织疾病(connectivetissuedisease,CTD)、先天性心脏病(先心病，congenitalheartdisease,CHD)等为孕妇PAH的常见病因。(2)左心疾病所致PH:PH中最常见的类型，如瓣膜性心脏病、围产期心肌病等。(3)肺部疾病和(或)低

氧所致PH:如支气管哮喘等。(4)慢性血栓栓塞性PH(chronicthromboembolicpulmonaryhypertension,CTEPH)和(或)其他肺动脉阻塞性病变所致PH:如慢性血栓栓塞性疾病和多发性大动脉炎等。(5)未知和(或)多因素所致PH。孕期PH高危因素包括：PAH家族史、结缔组织病、先心病、瓣膜性心脏病、多发性大动脉炎、抗磷脂抗体综合征、肺栓塞病史、血管内永久性装置植入(如起搏器植入、中心静脉置管等)、大剂量甲状腺素替代治疗和恶性肿瘤等。

随着诊疗技术的进步，对PH患者积极采取孕前咨询、使用靶向药物治疗、孕期严密监护及多学科团队(multidisciplinaryteam,MDT)管理等措施，改善了部分母婴结局。国内外指南均强调妊娠合并PH孕妇应于经验丰富的MDT团队进行孕前咨询、孕期、分娩期和产褥期管理。MDT团队包括产科医生和具备肺动脉高压妊娠管理经验的心内科、胸外科、呼吸科、风湿免疫科、遗传科、ICU、麻醉科、新生儿科医生等。近年来妊娠合并PH孕妇死亡率有所下降，但仍波动在5%~23%[5]。此外，约25%的PH是在妊娠期首次确诊[8]。但目前尚无针对PH孕妇孕产期相关的管理规范。中国医疗保健国际交流促进会妇产围产医学分会联合中国优生科学协会基于文献检索循证医学证据及专家讨论制定本共识，主要通过对PAH妇女孕前、孕期和产后的规范管理，减少不良妊娠结局的发生，最大程度保障母儿安全。

本共识推荐级别及其代表意义见表1。

表1本共识推荐级别及其代表意义

推荐级别

代表意义

1类

基于高级别临床研究证据，专家意见高度一致

2A类

基于高级别临床研究证据，专家意见基本一致；或基于低级别临床研究证据，专家意见高度一致

2B类

基于低级别临床研究证据，专家意见基本一致

3类

无论基于何种级别临床研究证据，专家意见明显分歧

1、孕前管理

1.1PAH患者的妊娠风险评估

孕前已诊断PAH的患者，应在妊娠前由肺动脉高压专科、相关基础疾病专科(如风湿免疫科等)及产科医生进行全面评估，详细采集病史(包括症状、体征、既往病史、先心病手术史等，进行WHO心功能分级)、查体(有无口唇紫绀、水肿、心肺查体等)、完善重要的辅助检查[超声心动图、NT-proBNP/BNP、6min步行距离(6MWD)

等]并进行危险分层。我国将经超声心动图所估测肺动脉收缩压

(systolicpulmonaryarterypressure,SPAP)作为心脏病妊娠风险分层的参考标准，25mmH