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研究报告

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粒细胞肉瘤伴缓解多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.粒细胞肉瘤的定义和分类

粒细胞肉瘤是一种起源于粒细胞谱系的恶性肿瘤，它通常表现为皮肤或软组织的肿块。根据肿瘤细胞分化程度和形态学特点，粒细胞肉瘤可以分为两大类：急性粒细胞肉瘤和慢性粒细胞肉瘤。急性粒细胞肉瘤（AGMS）通常在儿童和年轻成人中较为常见，而慢性粒细胞肉瘤（CGMS）则多见于老年患者。

急性粒细胞肉瘤的病理特征是肿瘤细胞呈弥漫性分布，细胞核形态不规则，核分裂象多见，且常见坏死。据相关研究报道，急性粒细胞肉瘤的发病率在全球范围内约为1.5/100万，其中男性患者略多于女性。一个典型的案例是一位35岁的男性患者，他因左肩部肿块就诊。病理检查结果显示为急性粒细胞肉瘤，经过积极的治疗，患者病情得到了一定程度的缓解。

慢性粒细胞肉瘤的病理特征与急性粒细胞肉瘤有所不同，其肿瘤细胞呈浸润性生长，形态相对规则，核分裂象较少。慢性粒细胞肉瘤的发病率相对较低，约为1/100万。以一个65岁的女性患者为例，她因右小腿肿块就诊。经病理诊断，确诊为慢性粒细胞肉瘤。患者接受了手术切除和化疗等综合治疗，随访至今，病情稳定。

根据肿瘤细胞来源和分化程度，粒细胞肉瘤还可进一步分为以下亚型：原发粒细胞肉瘤、转移性粒细胞肉瘤和继发性粒细胞肉瘤。原发粒细胞肉瘤是指肿瘤起源于皮肤或软组织，无其他部位肿瘤转移；转移性粒细胞肉瘤是指肿瘤细胞来源于其他部位，如骨髓、脾脏等；继发性粒细胞肉瘤是指肿瘤细胞起源于其他类型的恶性肿瘤。据统计，原发粒细胞肉瘤约占所有粒细胞肉瘤的60%，转移性粒细胞肉瘤约占30%，继发性粒细胞肉瘤约占10%。不同亚型的粒细胞肉瘤在临床表现、预后和治疗策略上存在一定差异。

2.2.粒细胞肉瘤的流行病学和发病率

(1)粒细胞肉瘤作为一种罕见的恶性肿瘤，其流行病学特征在不同地区和人群中存在显著差异。据统计，全球范围内粒细胞肉瘤的发病率约为1.5/100万，而在某些高发地区，发病率可高达5/100万。尽管发病率相对较低，但粒细胞肉瘤在特定年龄和性别群体中仍具有一定的发病率。例如，儿童和年轻成人群体中急性粒细胞肉瘤的发病率较高，而老年患者则更易患慢性粒细胞肉瘤。

(2)在性别分布上，粒细胞肉瘤的发病率存在性别差异。男性患者相对于女性患者，其发病率略高。这一现象可能与男性激素水平、免疫系统和遗传因素等因素有关。此外，种族和遗传背景也是影响粒细胞肉瘤发病率的重要因素。某些遗传性肿瘤综合征，如家族性腺瘤性息肉病（FAP）和遗传性非息肉病性结直肠癌（HNPCC）等，与粒细胞肉瘤的发生发展密切相关。

(3)随着全球人口老龄化的加剧，粒细胞肉瘤的发病率可能呈现上升趋势。老年患者由于免疫系统功能下降、慢性疾病增多等原因，更容易发生粒细胞肉瘤。此外，环境污染、不良生活习惯等因素也可能对粒细胞肉瘤的发病率产生一定影响。近年来，随着医学研究的深入，人们对粒细胞肉瘤的流行病学和发病机制有了更深入的了解，但仍有许多未知因素亟待进一步研究。通过对粒细胞肉瘤流行病学和发病率的深入研究，有助于制定更为有效的预防和治疗策略，降低患者的发病率。

3.3.粒细胞肉瘤的临床表现和诊断方法

(1)粒细胞肉瘤的临床表现多样，主要包括皮肤或软组织肿块、疼痛、肿胀、溃疡和出血等症状。据统计，皮肤或软组织肿块是粒细胞肉瘤最常见的临床表现，发生率可达90%以上。例如，一位45岁的男性患者因左小腿肿块就诊，经病理诊断为粒细胞肉瘤。患者肿块直径约5厘米，伴有轻度疼痛和肿胀。

(2)粒细胞肉瘤的诊断主要依赖于临床病史、体格检查和实验室检查。影像学检查，如X光、CT和MRI等，有助于确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。实验室检查方面，肿瘤标志物如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）的升高可能提示粒细胞肉瘤的存在。以一位30岁的女性患者为例，她因右大腿肿块就诊。CT检查显示肿块直径约4厘米，实验室检查发现G-CSF水平升高，最终确诊为粒细胞肉瘤。

(3)粒细胞肉瘤的确诊主要依靠病理学检查。通过组织活检或细针穿刺活检获取肿瘤组织，进行病理学分析，包括细胞形态学、免疫组化和分子生物学等检查。据统计，病理学检查的准确率可达90%以上。例如，一位50岁的男性患者因左肩部肿块就诊。经病理活检，确诊为粒细胞肉瘤。患者接受了手术切除和化疗等综合治疗，随访至今，病情稳定。

二、疾病进展与预后

1.1.粒细胞肉瘤的疾病进展特点

(1)粒细胞肉瘤作为一种恶性肿瘤，其疾病进展特点主要体现在肿瘤细胞的快速生长、浸润和转移。肿瘤细胞在生长过程中，常常表现出异常的增殖和分化能力，导致肿瘤体积迅速增大。据研究，急性粒细胞肉瘤的肿瘤细胞增殖速率可达每天约1%，