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泪囊恶性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、泪囊恶性肿瘤概述

1.1.泪囊恶性肿瘤的定义及分类

泪囊恶性肿瘤是一种起源于泪囊上皮细胞的恶性肿瘤，主要包括泪囊癌和泪腺癌两大类。泪囊癌的发病率相对较高，占所有眼眶恶性肿瘤的20%左右，其中鳞状细胞癌是最常见的类型，其次是腺癌和基底细胞癌。泪腺癌的发病率较低，但具有侵袭性强的特点，容易侵犯周围组织，预后较差。

泪囊恶性肿瘤的分类主要依据肿瘤的组织学类型和细胞学特征。根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，泪囊恶性肿瘤可分为以下几种类型：(1)鳞状细胞癌，占泪囊恶性肿瘤的50%以上，常表现为溃疡性、浸润性生长；(2)腺癌，包括腺样囊性癌、腺癌和黏液腺癌等，占泪囊恶性肿瘤的20%左右，生长速度较慢，但容易复发；(3)基底细胞癌，占泪囊恶性肿瘤的10%左右，生长缓慢，侵袭性较低；(4)乳头状癌，较少见，具有侵袭性，预后较差；(5)未分化癌，生长速度快，侵袭性强，预后极差。

泪囊恶性肿瘤的发生与多种因素有关，包括遗传、环境、感染和免疫等。其中，遗传因素在泪囊恶性肿瘤的发生中起着重要作用。例如，家族性乳腺癌-卵巢癌综合征（BRCA1/2基因突变）患者中，泪囊恶性肿瘤的发病率显著增加。此外，长期接触有害化学物质、放射性物质和病毒感染等也可能增加泪囊恶性肿瘤的风险。在实际病例中，一位中年女性患者因右侧眼睑肿胀就诊，经病理检查确诊为泪囊鳞状细胞癌。该患者有家族性乳腺癌病史，经基因检测发现BRCA1基因突变。通过综合治疗，患者病情得到一定程度的控制，但仍有复发风险。

2.2.泪囊恶性肿瘤的流行病学特点

(1)泪囊恶性肿瘤的发病率在不同地区存在差异，发达国家高于发展中国家。据统计，泪囊恶性肿瘤在北美和欧洲的发病率较高，而在亚洲和非洲等地区相对较低。年龄因素也是影响发病率的重要因素，泪囊恶性肿瘤多见于中老年人，尤其是在50岁以上的人群中发病率较高。

(2)泪囊恶性肿瘤的性别分布存在差异，男性患者略多于女性。这种性别差异可能与男性在职业暴露、生活习惯等方面与女性存在差异有关。此外，泪囊恶性肿瘤的种族分布也存在差异，白种人发病率高于黑人，可能与遗传背景和生活方式等因素相关。

(3)泪囊恶性肿瘤的预后与早期诊断密切相关。在早期阶段，肿瘤体积较小，细胞分化程度较高，治疗效果较好。但随着肿瘤的发展，肿瘤体积增大，细胞分化程度降低，预后逐渐恶化。因此，提高公众对泪囊恶性肿瘤的认识，加强早期筛查和诊断，对于改善患者预后具有重要意义。例如，一项针对美国泪囊恶性肿瘤患者的流行病学调查发现，早期诊断的患者5年生存率可达70%，而晚期诊断的患者5年生存率仅为30%。

3.3.泪囊恶性肿瘤的病理生理学特点

(1)泪囊恶性肿瘤的病理生理学特点主要包括肿瘤的起源、生长方式、侵袭性和转移途径。泪囊恶性肿瘤起源于泪囊上皮细胞，其生长方式多为浸润性，即肿瘤细胞沿泪囊壁向周围组织扩散。这种浸润性生长方式使得泪囊恶性肿瘤在早期即可侵犯周围结构，如眼睑、眼眶壁、鼻窦等。在病理生理学上，泪囊恶性肿瘤的细胞学特征表现为异型性、核分裂象增多、血管和淋巴管侵犯等。例如，鳞状细胞癌中，肿瘤细胞呈巢状排列，核分裂象丰富，可见角化珠形成。

(2)泪囊恶性肿瘤的侵袭性与其生物学特性密切相关。肿瘤细胞表面表达多种与侵袭性相关的分子，如金属基质蛋白酶（MMPs）、细胞黏附分子（CAMs）等。这些分子能够降解细胞外基质，促进肿瘤细胞迁移和侵袭。此外，肿瘤细胞表面的糖蛋白和糖脂变化也参与了肿瘤的侵袭过程。在病理生理学研究中，通过免疫组化和分子生物学技术检测这些分子的表达情况，有助于评估泪囊恶性肿瘤的侵袭性。例如，一项研究发现，MMP-2和MMP-9在泪囊恶性肿瘤中的表达与肿瘤的侵袭性密切相关。

(3)泪囊恶性肿瘤的转移途径主要包括淋巴道转移和血行转移。淋巴道转移是泪囊恶性肿瘤转移的主要途径，肿瘤细胞通过淋巴管进入区域淋巴结，形成转移灶。血行转移相对较少见，但一旦发生，可转移至肺、肝、骨等远处器官。在病理生理学上，肿瘤细胞的转移能力与其表面分子、细胞骨架重组、细胞黏附和迁移能力等因素有关。研究发现，肿瘤细胞表面的E-钙黏蛋白和整合素等分子在调节肿瘤细胞的迁移和侵袭中起着关键作用。此外，肿瘤微环境中的血管生成和免疫抑制也参与了肿瘤的转移过程。因此，了解泪囊恶性肿瘤的病理生理学特点对于制定有效的治疗策略具有重要意义。

二、泪囊恶性肿瘤的诊断

1.1.临床表现及体征

(1)泪囊恶性肿瘤的临床表现多样，常见的症状包括眼睑肿胀、眼球突出、流泪、视力下降等。眼睑肿胀通常为单侧，伴有皮肤紧张和红肿，有时伴有疼痛或触痛。眼球突出可能与肿瘤的体积增大或眼眶内容物增加有关。流泪可能与泪道阻塞有关，导致泪液无法