（2025版）MM前驱状态全程管理专家共识PPT大纲PPT课件.pptxVIP

（2025版）意义未明的单克隆免疫球蛋白血症和冒烟型多发性骨髓瘤全程管理中国专家共识PPT大纲精准诊疗，全程守护

目录第一章第二章第三章疾病定义与诊断标准临床意义与疾病特征诊断流程与标准检测

目录第四章第五章第六章随访策略与监测方案干预原则与管理策略指南共识核心价值

疾病定义与诊断标准1.

诊断核心差异：MGUS/SMM/MM通过M蛋白水平、浆细胞比例和终末器官损伤三联征区分，其中终末器官损伤是MM确诊关键。进展风险梯度：MGUS→SMM→MM呈现1%/10%/100%年进展风险，需动态监测浆细胞克隆演变。鉴别诊断要点：反应性浆细胞增多症无M蛋白相关损害，淀粉样变性虽有多系统损害但浆细胞比例不达标。临床管理策略：MGUS低危组可延长随访间隔，SMM需每3-6个月监测游离轻链比值和骨髓指标。病理机制关联：终末器官损伤与IL-6等细胞因子风暴直接相关，此为MM区别于MGUS/SMM的核心生物学特征。疾病类型M蛋白水平(g/L)骨髓浆细胞比例终末器官损伤年进展风险MGUS3010%无1%冒烟型多发性骨髓瘤(SMM)≥3010-60%无10%多发性骨髓瘤(MM)任何水平≥10%有100%反应性浆细胞增多症可有10%无0%原发性淀粉样变性可有10%有5%MGUS核心诊断条件（M蛋白30g/L、浆细胞10%、无器官损害）

01冒烟型多发性骨髓瘤（SMM）介于MGUS与活动性MM之间，需满足M蛋白或浆细胞负荷升高但无临床症状，强调动态监测以早期发现进展。02M蛋白或浆细胞负荷升高：符合以下任一条件：血清单克隆M蛋白≥30g/L，或骨髓克隆性浆细胞比例≥10%，但均未达到活动性MM标准。03无症状性病程：需通过全面评估（包括血钙、肌酐、血红蛋白及影像学）确认无CRAB症状（高钙血症、肾功能损害、贫血、骨病变）。04游离轻链（sFLC）比值异常：虽非诊断必需，但sFLC比值异常（如κ/λ失衡）可能提示更高进展风险，需纳入基线评估。SMM核心诊断条件（M蛋白≥30g/L或浆细胞≥10%、无CRAB症状）

生物学标志物阈值M蛋白≥20g/L：即使未达30g/L，若合并其他高危因素（如浆细胞≥20%），仍可能提示快速进展风险。骨髓浆细胞≥20%：浆细胞比例越高，克隆性增殖越显著，需缩短随访间隔（如每3-6个月监测）。要点一要点二血清游离轻链（sFLC）比值sFLC比≥20：显著异常的轻链比值（如λ型轻链为主）与浆细胞恶性转化高度相关，是独立预后因素。动态监测sFLC变化：若sFLC比值短期内快速上升（如增幅50%），需警惕进展为活动性MM可能。高危SMM判定标准（M蛋白≥20g/L、浆细胞≥20%、sFLC比≥20）

临床意义与疾病特征2.

MGUS的生物学特性（自限性、浆细胞形态成熟）MGUS的单克隆B细胞-浆细胞增殖具有自限性特点，细胞总数通常保持在1×10^11以下，不抑制正常造血功能，且不伴随溶骨性病变或器官损伤。自限性增殖骨髓中浆细胞比例低于10%，细胞形态与正常成熟浆细胞无异，无恶性浆细胞病的异型性改变，免疫表型分析显示CD19+/CD56-的正常浆细胞特征。浆细胞形态成熟M蛋白分泌量有限（IgG30g/L，IgA/IgM25g/L），多克隆免疫球蛋白水平保持正常，尿液中轻链分泌微量或无。稳定分泌模式

输入标题克隆演化动态基因组不稳定性冒烟型骨髓瘤（SMM）存在高频染色体异常，如del(17p)、t(4;14)等，导致DNA修复机制缺陷，驱动浆细胞恶性转化。浆细胞表面CD38表达下调，NK细胞功能受损，导致免疫监视失效，促进疾病进展。骨髓微环境中血管新生增加、成骨细胞活性抑制，IL-6等细胞因子分泌异常，为克隆增殖提供支持。SMM骨髓浆细胞比例10%-60%，呈现渐进性克隆扩增，可通过二代测序检测到RAS/NF-κB通路突变等早期分子事件。免疫逃逸机制微环境重塑SMM的病理机制（基因组不稳定、克隆演化）

MGUS进展模式约25%患者在15-20年后可能转化为多发性骨髓瘤，年转化率约1%，风险因素包括M蛋白类型（IgA/IgM高于IgG）、游离轻链比值异常。SMM分层进展10%-15%的SMM患者5年内进展为活动性骨髓瘤，高危因素包括浆细胞≥60%、血清游离轻链比值≥100、MRI局灶性骨病变。监测策略差异MGUS需每年监测血清M蛋白和肾功能；SMM高危组需每3-6个月评估SLiM-CRAB标准，低危组可延长至6-12个月。两者作为多发性骨髓瘤前驱状态的进展风险（MGUS年转化率~1%，SMM中位进展期5年）

诊断流程与标准检测3.

必备基础检查项目（血清蛋白电泳、免疫固定电泳）血清蛋白电泳技术原理：通过电泳分离血清蛋白组分，可检测到异常的单克隆免疫球蛋白峰（M蛋白），其迁移位置和浓度可初步判断M蛋白类型及含量，是筛查单克隆免疫球蛋