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202X演讲人2025-12-17免疫学基础：免疫缺陷病诊断课件

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

01PARTONE前言

前言站在护士站的窗前，看着走廊尽头3床小宇（化名）被妈妈抱着做雾化，他苍白的小脸贴着妈妈肩头，睫毛上还挂着没擦干净的眼泪——这已是他这个月第三次因肺炎住院了。作为儿科免疫专科的护理组长，这样的场景我太熟悉了：反复的呼吸道感染、迁延不愈的口腔鹅口疮、接种疫苗后异常的发热反应……这些看似普通的“小病”，往往是免疫缺陷病（PrimaryImmunodeficiencyDiseases,PID）的早期信号。

免疫缺陷病是一组因免疫系统先天发育异常或后天损害所致的综合征，患者因免疫功能低下，易发生反复感染、自身免疫性疾病或肿瘤。在临床工作中，这类疾病的诊断与护理远比普通感染复杂——它不仅需要多学科协作的精准诊断，更需要护理团队从“疾病管理”延伸到“生命全程支持”。今天，我想用小宇的故事为线索，和大家聊聊免疫缺陷病诊断中的护理实践。

02PARTONE病例介绍

病例介绍小宇是我跟踪了2年的患儿，初见他时刚满2岁。妈妈抱着他冲进病房时，他正发着39.5℃的高烧，呼吸急促，鼻翼煽动，口腔黏膜布满白色斑片（后证实为念珠菌感染）。妈妈抹着眼泪说：“这孩子从6个月大就总生病，肺炎、中耳炎、拉肚子轮着来，每次输液能好几天，可没半个月准又犯。上个月打了流感疫苗，烧了整整5天，身上还起了疹子……”

门诊初步检查显示，小宇血常规提示淋巴细胞绝对值降低（0.8×10?/L，正常2-7×10?/L），C反应蛋白持续升高（45mg/L），免疫球蛋白检测发现IgG2.1g/L（正常2-6岁4-12g/L），IgA、IgM均低于正常下限。结合反复感染史、疫苗反应异常，我们高度怀疑原发性免疫缺陷病，遂完善基因检测，最终确诊为X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）。

病例介绍这个诊断对小宇一家来说如晴天霹雳——妈妈哭着问：“他以后是不是永远不能像正常孩子那样跑跳？是不是稍微吹点风就会没命？”那一刻，我既心疼这对母子，也更深刻意识到：免疫缺陷病的护理，不仅要关注疾病本身，更要成为连接医学知识与患者情感的桥梁。

03PARTONE护理评估

护理评估面对小宇这样的免疫缺陷病患儿，护理评估必须“多维度、动态化”。我们从以下几方面展开：

健康史与流行病学资料详细追问家族史是关键——小宇舅舅在3岁时因重症肺炎夭折，表兄曾反复发生皮肤脓肿，这符合XLA的X连锁隐性遗传特征。现病史方面，重点记录感染频率（近1年≥8次中耳炎、≥2次肺炎）、感染类型（细菌、真菌、病毒混合感染）、感染部位（呼吸道为主，伴消化道、皮肤黏膜）及对抗生素的反应（常规剂量效果差，需延长疗程）。

身体评估小宇入院时体温39.2℃，呼吸32次/分（正常2-3岁25-30次/分），肺部可闻及细湿啰音；口腔颊黏膜可见白色膜状物，不易拭去（念珠菌感染典型表现）；全身皮肤未见皮疹，但前次住院时曾出现过接种疫苗后的红斑疹。查体还发现，小宇的扁桃体几乎不可见——这是XLA患儿B细胞发育缺陷的体征之一（B细胞缺乏导致淋巴组织发育不良）。

实验室及辅助检查除了前文提到的免疫球蛋白、淋巴细胞亚群（CD19?B细胞2%），我们还关注了病原学检测（痰培养示肺炎链球菌，咽拭子检出白色念珠菌）、影像学（胸部CT提示双肺散在斑片状渗出影），以及基因检测结果（BTK基因突变）。这些数据不仅辅助诊断，更是制定护理计划的“指南针”。

心理社会评估小宇妈妈因长期照护产生明显焦虑（睡眠差、反复询问“会不会治不好”），爸爸因工作原因参与度低，家庭支持系统薄弱；小宇因频繁住院对医护人员有恐惧心理（看见白大褂就哭），语言发育较同龄儿滞后（仅能说简单词汇）。

04PARTONE护理诊断

护理诊断基于评估结果，我们整理出以下核心护理诊断：

有感染加重的危险与B细胞缺陷导致体液免疫功能低下有关：小宇IgG水平仅为正常1/5，缺乏特异性抗体，无法有效清除病原体，感染易反复或扩散。

体温过高与肺部感染及免疫功能紊乱有关：持续高热（38.5℃）已3天，伴呼吸增快，需警惕感染性休克。

营养失调：低于机体需要量与反复感染导致消化吸收功能下降、摄入不足有关：小宇体重11kg（2岁男童正常均值12.5kg），近期食欲差，每日奶量仅300ml。

焦虑（家长）与疾病反复、治疗预后不确定有关：妈妈反复核对用药剂量，夜间多次查看患儿呼吸，存在明显睡眠障碍。

知识缺乏（家长）缺乏免疫缺陷病日常照护、感染预防的相关知识：家长曾自行给小宇服用中药“增强体质”，未意识到可能诱发机会性感染。

05PARTONE护理目标与措施

护理目标与措施针对护理诊断，我们制定了