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免疫学基础：原发性免疫缺陷病因课件演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

01前言

前言作为从事儿科护理工作十余年的临床护士，我始终记得第一次接触原发性免疫缺陷病（PrimaryImmunodeficiencyDiseases,PID）患儿时的震撼——那个叫小宇的3岁男孩，因“反复肺炎、中耳炎8个月”入院，苍白的小脸挂着退热贴，胳膊上布满了输液留下的淤青。他的母亲红着眼睛说：“大夫，我们跑了5家医院，每次都是输液、抗生素，可孩子的病就像‘打地鼠’，这儿好了那儿又犯……”那时我才意识到，有些“反复感染”不是普通的“体质差”，而是免疫系统先天“漏洞”在作祟。

原发性免疫缺陷病是一组因先天免疫系统发育或功能异常导致的疾病，多由单基因缺陷引起，发病率约1/10000-1/5000。这类患儿的免疫系统如同“千疮百孔的城墙”，无法有效抵御细菌、病毒甚至机会性病原体的侵袭，常表现为反复、严重、难治的感染，部分患儿还可能合并自身免疫病或肿瘤。随着基因检测技术的进步，目前已发现400余种PID亚型，但临床识别率仍不足，许多家庭像小宇一家一样，在“反复感染-抗生素治疗-再感染”的循环中挣扎数年才确诊。

前言对护理工作而言，PID患儿的照护远不止“抗感染”这么简单——我们需要从细微处观察感染迹象，从心理上安抚长期焦虑的家长，从教育上帮助家庭建立“终身防护”的意识。接下来，我将结合小宇的病例，系统梳理PID患儿的护理要点。

02病例介绍

病例介绍小宇，男，3岁6个月，主因“反复发热、咳嗽8个月，加重伴腹泻3天”入院。

现病史：8个月前无诱因出现发热（38-39℃）、咳嗽，当地医院诊断“支气管肺炎”，予头孢类抗生素治疗1周热退，但2周后再次发热伴中耳炎；此后每1-2个月发作1次，感染部位波及肺部、中耳、口腔（鹅口疮）及肠道（腹泻），曾用阿奇霉素、万古霉素等广谱抗生素，效果渐差。3天前出现发热（39.5℃）、阵发性咳嗽（有痰）、水样便（5-6次/日），外院查C反应蛋白（CRP）58mg/L（正常＜10），胸部CT示双肺斑片影，予美罗培南抗感染无效，转诊我院。

既往史及家族史：G1P1，足月顺产，母孕早期无特殊用药史；1岁内接种卡介苗后左臂出现“经久不愈的小溃疡”（当时未重视）；父母非近亲结婚，表兄4岁时因“重症肺炎”夭折（后追问可能为PID）。

病例介绍辅助检查：

免疫功能：血清IgG2.1g/L（正常3-12g/L），IgA0.1g/L（正常0.2-3.0），IgM0.3g/L（正常0.4-2.3）；

T细胞亚群：CD3+T细胞占比35%（正常60-80%），CD4+T细胞12%（正常30-50%）；

基因检测：确诊为X连锁无丙种球蛋白血症（XLA，BTK基因变异）。

入院时查体：T38.9℃，精神萎靡，呼吸32次/分，双肺可闻及细湿啰音，口腔颊黏膜见白色膜状物（真菌涂片阳性），肛周皮肤潮红（腹泻刺激）。

03护理评估

护理评估面对小宇这样的PID患儿，护理评估需从“生物-心理-社会”多维度展开，既要关注疾病本身的特点，也要理解家庭长期就医的压力。

健康史评估感染特征：重点追问感染频率（小宇近8个月感染8次，≥1次/月）、部位（呼吸道、消化道、黏膜）、病原体（细菌、真菌混合感染）、对抗生素的反应（早期有效，后期耐药）。

疫苗反应：卡介苗接种后溃疡提示细胞免疫缺陷可能（正常婴儿接种后2-3周出现红肿，6-8周结痂）；

家族史：表兄早夭史是重要线索（PID多为隐性遗传或X连锁遗传）。

身体状况评估感染灶观察：肺部（呼吸频率、啰音）、口腔（鹅口疮范围）、肠道（大便性状、次数）、皮肤（有无疖肿、破损）；1营养状况：小宇体重12kg（低于同年龄第3百分位），皮下脂肪菲薄，提示长期感染消耗；2生命体征：发热程度（高热提示重症感染）、心率（感染性心内膜炎风险）、血氧（肺部受累程度）。3

心理社会评估患儿心理：因反复穿刺（静脉采血、输液）产生“治疗恐惧”，见护士拿针管就哭闹，拒绝口腔护理；家长心理：母亲辞职专职照顾，自述“每天数着日子等感染”“看到孩子受苦就自责”，存在明显焦虑（汉密尔顿焦虑量表评分18分，提示中度焦虑）；社会支持：家庭经济压力大（已花费10余万元），缺乏PID相关知识（母亲问：“这病是不是治不好？”）。

04护理诊断

护理诊断基于评估结果，小宇的主要护理诊断如下：

有感染加重的危险：与B细胞缺陷导致体液免疫功能低下有关（目标：住院期间不发生新的严重感染）；

营养失调：低于机体需要量：与反复感染致消化吸收障碍、摄入不足有关（目标：2周内体重增长0.5kg，血红蛋白≥110g/L）；

焦虑（家长）：与疾病反复、治疗费用高、预后不确定有关（目标：家长