免疫学基础：免疫缺陷病治疗课件.pptxVIP

202XLOGO免疫学基础：免疫缺陷病治疗课件演讲人2025-12-17

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

01前言

前言作为一名在临床一线工作了12年的儿科护理人员，我始终记得第一次接触免疫缺陷病患儿时的震撼——那个4岁的男孩，反复肺炎、中耳炎，皮肤还长着久治不愈的脓疱，家属说“孩子从8个月大就没消停过，跑了7家医院”。当时我翻着他厚厚的病历，看到“X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）”的诊断时，第一次深刻意识到：免疫缺陷病不是简单的“抵抗力差”，而是免疫系统“大厦”的结构性崩塌。

免疫缺陷病（ImmunodeficiencyDiseases,IDD）是因免疫系统先天发育障碍或后天损害所致的一组综合征，分为原发性（PID）和继发性（SID）两大类。前者多由基因突变引起，后者常因感染（如HIV）、肿瘤、药物（如免疫抑制剂）等诱发。这类患者的核心问题是“防御失效”——正常人群“习以为常”的细菌、病毒，对他们而言可能是致命威胁；更棘手的是，部分患者还会合并自身免疫病或淋巴系统肿瘤，治疗和护理的复杂性远超普通感染性疾病。

前言这些年，随着基因检测技术进步和靶向治疗的发展，越来越多免疫缺陷病能被早期诊断，但临床护理的挑战依然巨大：如何在“防感染”与“保生活质量”间找到平衡？如何帮助家庭建立长期管理的信心？如何在患儿反复住院中维持其心理韧性？这些问题，始终贯穿在我的护理实践中。今天，我想以一个真实的病例为线索，和大家分享免疫缺陷病治疗中的护理经验。

02病例介绍

病例介绍去年春天，我们科收治了5岁的小宇（化名）。他是家里的独子，妈妈怀孕时产检一切正常，出生后前3个月也很健康，但4月龄时开始反复腹泻、湿疹，6个月大第一次肺炎住院，之后每2-3个月就因“中耳炎”“支气管炎”或“皮肤脓肿”入院。外院查血常规提示“淋巴细胞计数正常，但血清IgG1g/L（正常5岁儿童约6-12g/L）”，基因检测确诊为“X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）”——这是最常见的原发性B细胞缺陷病，因BTK基因突变导致B细胞发育停滞，患者几乎无法产生抗体。

入院时小宇的状态让人心疼：体重14kg（低于同龄第3百分位），面色苍白，左耳廓红肿有渗液，前胸和后背散在脓疱疹，家长说“最近1个月已经用了3种抗生素，效果越来越差”。更让妈妈崩溃的是，小宇原本活泼爱跑，现在却总说“没劲”，抗拒去幼儿园，怕“小朋友碰到我耳朵会疼”。

病例介绍我们的治疗团队迅速制定了方案：静脉注射免疫球蛋白（IVIG）替代治疗（每月400mg/kg）、针对耳部分泌物的细菌培养+药敏（结果提示金黄色葡萄球菌，对万古霉素敏感）、营养科会诊调整饮食（纠正蛋白-能量营养不良）。但护理的难点远不止于此——小宇需要终身IVIG支持，感染风险伴随一生，如何让这个家庭从“被动救火”转向“主动防护”？这是我们护理工作的核心目标。

03护理评估

护理评估护理评估是制定计划的“地基”。针对小宇，我们从四个维度展开，贯穿整个住院周期：

病史与治疗史评估详细追问病史是关键。小宇的“反复感染”有几个特点：①感染类型以化脓性为主（肺炎、中耳炎、皮肤脓肿），符合抗体缺陷病特征（因抗体主要针对胞外菌）；②感染频率随母传抗体消失（约6月龄）后显著增加，符合XLA的发病规律；③既往使用抗生素有效但易复发，提示“预防”比“治疗”更重要。治疗史方面，外院曾尝试口服丙球（无效，因蛋白会被消化），家长对IVIG的接受度尚可，但对“终身治疗”的认知模糊，担心“打多了有副作用”。

身体状况评估21感染灶评估：左耳廓红肿范围约3cm×2cm，皮温高，挤压有黄色脓性分泌物（需警惕扩散至耳廓软骨炎）；脓疱疹分布于躯干，部分已结痂，新疹仍在出现（提示皮肤屏障持续受损）。生命体征：体温37.8℃（低热），呼吸24次/分（稍快），心率100次/分（正常），未闻及肺部啰音（需警惕隐匿性肺炎）。营养状况：体重/身高Z值-2.3，血清前白蛋白150mg/L（正常200-400），提示近期蛋白质摄入不足；口腔黏膜光滑，无溃疡（排除白色念珠菌感染）。3

实验室与辅助检查免疫功能：IgG0.8g/L（正常5-12），IgA、IgM未检出；CD19+B细胞计数0（正常约15-30%）。01感染指标：C反应蛋白（CRP）28mg/L（正常10），降钙素原（PCT）0.3ng/mL（轻度升高）。02影像学：胸部X线未见明显浸润影（但需结合临床症状动态观察）。03

心理社会评估1患儿：因反复疼痛（耳痛、打针）产生“医院恐惧”，入院时抗拒测量体温，对护士有攻击行为（推打）；语言发育正常，但表达“不想吃药”“不想打针”。2家长：妈妈是全职主妇，全程陪同，表现出明显焦虑（反复询问“能治好吗？”“会不