NCCN临床实践指南：多发性骨髓瘤（2026.V5）PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：多发性骨髓瘤(2026.V5)精准诊疗与创新疗法的前沿指南

目录第一章第二章第三章多发性骨髓瘤概述诊断标准与流程诊断挑战与案例分析

目录第四章第五章第六章风险评估与分期系统治疗策略与创新疗法患者管理与预后

多发性骨髓瘤概述1.

01多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，其特征为骨髓中浆细胞异常增生并分泌单克隆免疫球蛋白（M蛋白）。恶性浆细胞疾病02异常浆细胞激活破骨细胞导致骨质破坏，典型表现为多发性溶骨性病变，常见于脊柱、骨盆和肋骨等部位。溶骨性病变03恶性浆细胞过度产生单克隆免疫球蛋白或其片段（如轻链），可引发肾功能损害、高钙血症等并发症。单克隆蛋白分泌04浆细胞与骨髓基质细胞相互作用，通过细胞因子（如IL-6）促进自身增殖并抑制正常造血功能。骨髓微环境改变疾病定义与病理特征

高钙血症（Calciumelevation）因骨质破坏释放钙离子，患者表现为口渴、多尿、恶心、呕吐，严重时可出现意识模糊或心律失常。肾功能损害（Renalinsufficiency）轻链蛋白沉积于肾小管导致管型肾病，临床可见泡沫尿、水肿，晚期可进展为肾衰竭。贫血（Anemia）恶性浆细胞浸润抑制正常造血，患者出现乏力、头晕、面色苍白，血红蛋白常低于100g/L。骨病（Bonedisease）溶骨性病变引发骨痛、病理性骨折，影像学可见虫蚀样骨质缺损，严重者需椎体成形术干预。CRAB综合征临床表现

年龄是主要风险因素:多发性骨髓瘤患者中90%为50岁以上人群，65岁以上占比高达60%，显示老龄化是核心发病诱因。种族差异显著:非洲裔美国人发病率是白人的2倍（200%vs100%基准），而亚洲和拉丁裔发病率仅为白人的一半，表明遗传因素影响重大。性别与家族史影响明确:男性患病率比女性高40%（1.4:1比例），有家族史者风险翻倍，提示需加强高危人群筛查。环境暴露加剧风险:长期接触化学物质或辐射可使发病率上升，但具体数据需结合职业暴露史进一步量化分析。流行病学与高危人群

诊断标准与流程2.

初始症状识别（如骨痛）约70%患者以骨痛为首发症状，多位于腰骶部、肋骨或胸骨，疼痛性质从隐痛到剧痛不等，活动后加重，可能与浆细胞浸润导致的溶骨性破坏直接相关。骨痛的高特异性60%患者早期出现正细胞正色素性贫血，表现为乏力、面色苍白，反映骨髓造血功能受肿瘤细胞抑制，需与普通贫血鉴别。贫血的警示意义30%患者伴随蛋白尿或血尿，轻链蛋白沉积可导致肾小管损伤，此类症状联合骨痛需高度怀疑骨髓瘤可能。肾功能异常的提示性

血清蛋白电泳与免疫固定电泳可检出单克隆免疫球蛋白（M蛋白），IgG或IgA型多见，免疫固定电泳能进一步分型，灵敏度达90%以上，是诊断的金标准之一。游离轻链检测通过κ/λ轻链比值评估克隆性浆细胞增殖，尤其对不分泌型骨髓瘤诊断至关重要，需同步结合肾功能解读结果。骨髓穿刺活检要求浆细胞比例≥10%或存在克隆性证据，病理需观察CD138、CD56等标记物，同时进行荧光原位杂交（FISH）检测del(17p)等高危遗传学异常。关键实验室检查（如血清免疫固定电泳）

全身低剂量CT相比传统X线，能更早发现微小溶骨性病变（如脊柱、骨盆的穿凿样缺损），敏感性提升50%，推荐作为基线评估首选。可识别高风险病理性骨折部位，指导后续放疗或手术干预，避免运动损伤。PET/CT通过FDG摄取程度区分活动性病灶与陈旧性损伤，对疗效监测和复发评估具有独特价值，标准摄取值（SUV）≥4.2提示高代谢活性。能同步评估髓外病变（如软组织浆细胞瘤），影响临床分期及治疗方案选择。MRI检查对脊柱骨髓浸润敏感度最高，尤其适用于疑似脊髓压迫或神经症状患者，可显示弥漫性或局灶性信号异常。无辐射特性适合长期随访，但检查时间长、成本较高，通常作为CT/PET的补充手段。影像学评估（如PET/CT）

诊断挑战与案例分析3.

症状非特异性多发性骨髓瘤早期常表现为骨痛、乏力等常见症状，易与骨质疏松、关节炎等疾病混淆，导致漏诊或误诊。实验室检查复杂性部分患者早期可能仅表现为轻度贫血或蛋白尿，需结合血清游离轻链、免疫固定电泳等特殊检查才能确诊，常规体检难以发现异常。影像学选择差异X线对早期溶骨性病变敏感性低，而FDG-PET/CT或MRI虽能更早发现病变，但普及度和成本限制了其广泛应用。早期诊断难点分析

初次就诊误区患者首诊外科，因缺乏典型CRAB症状（高钙血症、肾功能损害、贫血、骨病变），仅接受常规骨密度检查，延误诊断。关键转折点PET/CT显示多发虫噬样骨质破坏后，内科医生针对性开展M蛋白筛查，包括血清免疫固定电泳和轻链检测，明确异常浆细胞增殖。确诊依据骨髓穿刺显示浆细胞比例超10%，结合血清单克隆球蛋白升高，符合NCCN诊断标准。典型病例曲折诊断历程

影像学与实验室检查联动