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儿科儿童川崎病诊疗指南与技术操作规范

一、概述

川崎病（Kawasakidisease，KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。1967年由日本川崎富作医生首次报告，近年来，川崎病发病率呈逐年上升趋势，已取代风湿热成为我国儿童后天性心脏病的主要病因。

二、诊断标准

（一）典型川崎病诊断标准

1.发热

发热持续5天以上，抗生素治疗无效。体温常达39℃以上，呈稽留热或弛张热型。发热是川崎病最早出现的症状，也是诊断的重要依据之一。

2.双侧球结膜充血

双眼结膜充血，但无脓性分泌物。一般在发热后34天出现，热退后消散。

3.口腔及咽部黏膜弥漫充血

唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。这些表现通常在发热早期即可出现，对诊断有重要提示作用。

4.多形性皮疹

发热后24天出现，可呈弥漫性红斑、猩红热样皮疹或多形性红斑样皮疹。皮疹无疱疹及结痂，多见于躯干部，可波及四肢。

5.四肢变化

急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指（趾）端膜状脱皮。手足硬性水肿一般在发热后不久出现，掌跖红斑明显；指（趾）端膜状脱皮多在发病后12周开始出现，是川崎病的特征性表现之一。

6.颈部淋巴结肿大

单侧或双侧颈部淋巴结肿大，直径多大于1.5cm，表面不红，无化脓，常为一过性。

以上6项中具备5项即可诊断为典型川崎病；若仅具备4项，但超声心动图显示冠状动脉病变，亦可诊断。

（二）不完全性川崎病诊断标准

不完全性川崎病是指临床表现不典型，不完全符合上述典型诊断标准的川崎病。对于发热5天以上，不足4项典型表现，但超声心动图有冠状动脉损害者，可诊断为不完全性川崎病。对于发热5天以上，具备23项典型表现者，应进行动态观察，同时检测血清炎症指标，如C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）等，如炎症指标明显升高，也应高度怀疑不完全性川崎病，需进一步检查排除其他疾病。

三、实验室检查

（一）血液检查

1.血常规

急性期白细胞计数升高，以中性粒细胞为主，可伴有核左移。血小板计数在疾病初期正常，发病后12周开始升高，可达（5001000）×10?/L。血红蛋白可轻度降低。

2.炎症指标

CRP明显升高，常大于30mg/L，ESR增快。CRP和ESR是反映炎症活动程度的重要指标，在疾病早期即可升高，且与病情严重程度相关。

3.凝血功能

纤维蛋白原升高，凝血酶原时间延长。

4.血清蛋白

白蛋白降低，α?球蛋白升高。

5.心肌损伤标志物

部分患儿可出现心肌肌钙蛋白I（cTnI）、肌酸激酶同工酶（CKMB）升高，提示心肌受损。

（二）免疫学检查

血清免疫球蛋白升高，以IgG、IgA升高为主。补体C3、C4可正常或升高。

（三）尿液检查

部分患儿可出现蛋白尿、白细胞尿等。

（四）心电图检查

可出现STT改变、PR间期和QT间期延长等心律失常表现。心电图异常多为一过性，可随病情好转而恢复。

（五）超声心动图检查

是诊断和监测川崎病冠状动脉病变的重要方法。在疾病早期（发病10天内）即可发现冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成等病变。冠状动脉内径的测量应在多个切面进行，以准确评估冠状动脉病变情况。冠状动脉病变的诊断标准如下：

1.冠状动脉扩张

冠状动脉内径大于同年龄、同性别儿童正常参考值上限，或左、右冠状动脉内径之比大于1.2。

2.冠状动脉瘤

冠状动脉内径大于4mm（直径），或冠状动脉内径大于邻近节段的1.5倍，呈瘤样扩张。冠状动脉瘤又可分为小型（直径48mm）、中型（直径816mm）和大型（直径大于16mm）。

四、治疗方案

（一）急性期治疗

1.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

是治疗川崎病的首选药物，可降低冠状动脉瘤的发生率。推荐剂量为2g/kg，于1012小时内静脉滴注。应在发病后10天内使用，越早使用效果越好。部分患儿在IVIG治疗后36小时内体温可降至正常，症状缓解。若IVIG治疗后4872小时体温仍未降至正常，或热退后24小时内再次发热，伴至少一项川崎病主要临床症状者，可考虑再次使用IVIG12g/kg静脉滴注。

2.阿司匹林

具有抗炎、抗凝作用。在急性期，剂量为3050mg/（kg·d），分34次口服，热退后3天逐渐减量至35mg/（kg·d），一次顿服，维持68周。若有冠状动脉病变，应延长阿司匹林服用时间，直至冠状动脉病变恢复正常。

3.糖皮质激素

一般不作为川崎病的一线治疗药物。但对于IVIG无反应型川崎病，或存在严重的心脏并发症，如严重的冠状动脉炎、心力衰竭等，可在使用IVIG和阿司匹林的基础上加用糖皮质激素。常用药物为甲泼尼龙，剂