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脑血管畸形的诊断与手术切除/介入栓塞

一、概述

脑血管畸形是先天性或获得性脑血管发育异常所致的血管性病变，主要包括动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形、毛细血管扩张症及硬脑膜动静脉瘘等类型。脑血管畸形可发生于任何年龄，但以20～40岁青壮年多见，男性略多于女性。脑血管畸形的主要风险是破裂出血，可导致脑实质出血、蛛网膜下腔出血、脑室内出血，引起神经功能缺损甚至死亡。部分患者以癫痫、头痛、神经功能缺损为首发症状。脑血管畸形的诊断主要依靠影像学检查，包括CT、MRI、DSA等。治疗方法主要包括手术切除、介入栓塞、立体定向放射治疗及联合治疗。治疗方案的选择需综合考虑畸形类型、部位、大小、供血动脉、引流静脉、临床症状及患者一般情况等因素。近年来，随着显微神经外科技术、血管内介入技术及立体定向放射治疗技术的发展，脑血管畸形的治疗效果显著改善。

二、动静脉畸形

（一）病理与分类

动静脉畸形是由一团发育异常的动脉与静脉直接沟通形成的血管团，缺乏毛细血管床，动脉血直接通过畸形血管团进入静脉系统。AVM可发生于脑内任何部位，以大脑半球皮质及皮质下白质多见，其次为基底节区、丘脑、脑干、小脑等。AVM大小不一，从直径3cm的小型AVM到6cm的大型AVM不等。AVM的供血动脉可来自大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉、小脑上动脉、基底动脉等，供血动脉可为单支或多支。引流静脉可回流至浅静脉系统（大脑表浅静脉）或深静脉系统（大脑内静脉、基底静脉等）。

根据Spetzler-Martin分级系统，AVM分为五级，分级依据包括：畸形大小（小型3cm计1分，中型3～6cm计2分，大型6cm计3分）、部位（位于功能区计1分，非功能区计0分）、引流静脉（仅深静脉引流计1分，浅静脉或混合引流计0分）。Ⅰ级（1分）、Ⅱ级（2分）为低级别AVM，Ⅲ级（3分）为中级别AVM，Ⅳ级（4分）、Ⅴ级（5分）为高级别AVM。Spetzler-Martin分级有助于评估手术风险与预后，分级越高，手术风险越大，预后越差。

（二）临床表现

AVM的临床表现主要包括出血、癫痫、头痛、神经功能缺损等。

1.出血

出血是AVM最常见的临床表现，约占全部AVM患者的50%～60%。AVM破裂出血可表现为脑实质出血、蛛网膜下腔出血或脑室内出血。脑实质出血约占AVM出血的60%～70%，蛛网膜下腔出血约占20%～30%，脑室内出血约占10%～20%。AVM出血年发生率约2%～4%，首次出血后年再出血率约4%～6%。AVM出血的预后取决于出血部位、出血量、是否及时治疗等因素。AVM首次出血死亡率约10%～15%，再出血死亡率高达20%～30%。深部AVM（如基底节区、丘脑、脑干）出血预后较浅部AVM差。

2.癫痫发作

癫痫发作是AVM的第二大常见症状，约占全部AVM患者的25%～40%。癫痫发作可为部分性发作或全身性发作，部分患者可发展为癫痫持续状态。癫痫的发生机制可能与AVM周围脑组织缺血、胶质增生、含铁血黄素沉积、病灶周围神经递质改变等有关。位于皮质附近的AVM更易引起癫痫发作。

3.头痛

头痛是AVM的常见症状之一，约占全部AVM患者的15%～30%。头痛可为慢性偏头痛样头痛，也可为AVM破裂引起的突发剧烈头痛（蛛网膜下腔出血样头痛）。AVM周围血管扩张、静脉高压、脑膜受刺激等可能是头痛的发生机制。

4.神经功能缺损

神经功能缺损是AVM的常见表现，约占全部AVM患者的15%～25%。神经功能缺损类型取决于AVM部位，如运动区AVM可表现为偏瘫，语言区AVM可表现为失语，枕叶AVM可表现为视野缺损，小脑AVM可表现为共济失调等。神经功能缺损可由AVM盗血现象（脑组织供血不足）、AVM周围脑组织压迫、既往出血后遗症等因素引起。

5.无症状

部分AVM患者无明显症状，仅在体检或因其他原因行影像学检查时偶然发现。无症状AVM的年出血风险较低，约1%～2%。

（三）诊断

1.CT检查

头颅CT平扫可显示AVM的异常高密度血管团，有时可见点状钙化。CT增强扫描可清晰显示AVM的供血动脉、畸形血管团及引流静脉。CT血管成像（CTA）可三维重建AVM结构，显示畸形血管团大小、供血动脉来源、引流静脉走向，有助于术前评估。CT对于发现急性出血、脑积水等并发症具有重要价值。

2.MRI检查

MRI是AVM诊断的重要手段。T1加权像上AVM畸形血管团呈流空信号（低信号或无信号），T2加权像上亦呈流空信号，特征性表现为流空血管影。MRI可清晰显示AVM与周围脑组织的关系，尤其适用于功能区、深部AVM的评估。磁共振血管成像（MRA）可显示供血动脉与引流静脉，但空间分辨率低于DSA。磁敏感加权成像（SWI）对发现AVM周围微小出血灶、静脉血栓形成、含铁血黄素沉积具有高敏感性。

3.DSA检查

数字减影血管造影