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免疫学基础：原发性免疫缺陷课件演讲人

01原发性免疫缺陷课件

02前言

前言作为在儿科血液免疫科工作了12年的护士，我始终记得第一次接触原发性免疫缺陷（PID）患儿时的震撼——那个3岁的小男孩，因反复肺炎、鹅口疮和中耳炎被送来，身上布满了针孔和皮疹，妈妈红着眼眶说“这孩子从6个月大就没停过跑医院”。那一刻我意识到，这类罕见病不仅是医学难题，更是无数家庭的“无期徒刑”。

原发性免疫缺陷病是一组因遗传或先天发育异常导致免疫系统功能障碍的疾病，全球发病率约1/10000-1/5000。它不像感冒发烧那样“来得快去得快”，而是像一把“隐形的刀”，让患儿对病原体失去防御能力，轻则反复感染，重则危及生命。随着基因检测技术的进步，目前已明确的PID超过400种，但临床识别率仍不足30%。作为护理工作者，我们既要成为“侦察兵”，早期发现异常线索；又要做“守护者”，用专业护理帮助患儿和家庭对抗疾病。

03病例介绍

病例介绍去年10月，我们科收治了4岁的小宇（化名），他的故事至今让我揪心。妈妈说，小宇从1岁半开始，几乎每月都要因“肺炎”“肠炎”住院，每次用抗生素能缓解，但停药不久就复发。半年前出现肛周脓肿，切开引流后反复渗液不愈合；最近1个月又添了湿疹样皮疹，夜间痒得睡不着。

入院时查体：体温37.8℃，精神萎靡，面色苍白；口腔颊黏膜可见白色膜状物（鹅口疮），双肺可闻及细湿啰音；肛周有2处0.5cm×0.5cm的溃疡，渗液呈淡黄色；四肢皮肤可见散在红色丘疹，部分有抓痕。实验室检查：IgG2.1g/L（正常4-12g/L），IgA0.1g/L（正常0.2-3.0g/L），IgM0.3g/L（正常0.4-2.3g/L）；T细胞亚群提示CD4+T细胞计数降低；基因检测确诊为X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）。

病例介绍小宇的妈妈握着我的手哭：“我们总以为是孩子体质弱，没想到是免疫‘漏了洞’。”这句话让我更深刻地理解：PID的诊疗需要多学科协作，但护理是贯穿全程的“纽带”——从入院时的安抚，到日常照护的细节，再到出院后的健康指导，每个环节都可能改变患儿的生存质量。

04护理评估

护理评估面对小宇这样的PID患儿，护理评估必须“抽丝剥茧”，既要关注疾病本身，也要关注其对患儿身心的影响。

健康史评估通过与家长反复沟通，我们梳理出小宇的关键病史：①感染史：1岁半起反复呼吸道、消化道感染，常规抗生素疗效差；②家族史：舅舅幼年因“反复感染”夭折（提示X连锁隐性遗传可能）；③用药史：长期使用广谱抗生素，近3个月间断使用激素（家长自行购买外用药治疗湿疹）；④疫苗接种史：仅接种过卡介苗和乙肝疫苗（活疫苗接种禁忌）。

身体状况评估我们采用“系统回顾法”全面评估：①体温：入院3天内波动在37.2-38.5℃，提示持续感染；②皮肤黏膜：口腔鹅口疮、肛周溃疡、湿疹样皮疹，均为机会性感染表现；③呼吸系统：双肺湿啰音，胸部CT显示右肺中叶肺炎；④营养状况：体重13kg（低于同年龄第3百分位），血红蛋白92g/L（中度贫血），提示长期感染消耗；⑤活动耐力：患儿不愿下床，爬楼梯需家长抱，提示体力下降。

心理社会评估小宇因反复住院对穿白大褂的医护有恐惧，静脉穿刺时会浑身发抖尖叫；妈妈因长期照护出现焦虑（睡眠差、食欲减退），爸爸因工作压力大参与度低；家庭经济因频繁住院已负债8万余元。

这些评估结果像拼图一样，为后续护理诊断和措施提供了“精准坐标”——我们不仅要处理感染、营养问题，更要关注这个家庭的心理和社会支持需求。

05护理诊断

护理诊断0504020301基于NANDA护理诊断标准，结合小宇的具体情况，我们列出以下核心问题：有感染加重的风险：与B细胞缺陷导致体液免疫功能低下有关（目标：住院期间不发生新的严重感染）。营养失调：低于机体需要量：与反复感染导致消化吸收障碍、摄入不足有关（目标：2周内体重增加0.5kg，血红蛋白升至100g/L以上）。皮肤完整性受损：与肛周溃疡、湿疹及反复抓挠有关（目标：2周内肛周溃疡愈合，皮疹面积减少50%）。焦虑（家长）：与疾病反复、经济压力及预后不确定性有关（目标：家长焦虑评分降低20%，掌握基础照护技能）。

护理诊断知识缺乏（家长）：缺乏PID疾病知识、感染预防及替代治疗（丙种球蛋白输注）的相关知识（目标：出院前家长能复述3项关键护理要点）。

这些诊断不是孤立的——感染会加重营养消耗，营养不足又会削弱免疫力，形成恶性循环；而家长的焦虑若不缓解，可能影响照护依从性。因此，护理措施必须“多管齐下”。

06护理目标与措施

预防感染：构建“隐形防护罩”PID患儿的感染是“防大于治”。我们为小宇制定了“三级防护”：

环境防护：单间隔离，每日紫外线消毒2次（每次30分钟），地面用含氯消毒液擦拭4次；限制探视（仅父母陪护），所有进入病房人员需