医学导论：系统性硬化症课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

医学导论：系统性硬化症课件

01前言

前言作为在风湿免疫科工作了十年的临床护士，我始终记得第一次接触系统性硬化症（SSc）患者时的震撼。那是一位42岁的中学教师，手指蜷缩如鹰爪，面部皮肤紧绷得几乎看不见表情纹，说话时口唇只能微微张开。她拉着我的手说：“护士，我现在连给学生写板书都做不到，手僵得像冻在冰里。”那一刻，我意识到这种被称为“硬皮病”的罕见病，不仅是皮肤的硬化，更是全身多系统的“冰封”——从外到内，从皮肤到内脏，逐渐吞噬患者的正常生活。

系统性硬化症是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚、纤维化为特征，可累及心、肺、肾、消化道等多器官的自身免疫性疾病。我国流行病学数据显示，其患病率约为19-75/100万，女性发病率是男性的3-4倍，高发年龄在30-50岁。这类患者常因“雷诺现象”（遇冷或情绪激动时手指/足趾变白-变紫-变红）首次就诊，但多数人初期并未意识到这是系统性疾病的信号，直到皮肤变硬、关节活动受限、吞咽困难等症状逐渐显现，才被确诊。

前言护理这类患者，远不止“照护”那么简单。我们需要像“拆弹专家”般，既要处理皮肤溃疡、关节僵硬等显性问题，又要警惕肺间质纤维化、肺动脉高压、肾危象等致命并发症；更要像“心灵导师”，帮助患者在“身体被逐渐束缚”的恐惧中找到生活的支点。接下来，我将结合一例典型病例，从护理视角展开系统性阐述。

02病例介绍

病例介绍2022年3月，我科收治了45岁的张女士。她是一名家庭主妇，主诉“双手遇冷发白、变紫3年，面部及双手皮肤变硬1年，活动后气促2月”。

回忆接诊当天，张女士由丈夫搀扶着走进病房，裹着厚外套，双手戴着毛线手套。她的面部皮肤紧绷发亮，鼻端变尖，口唇缩小呈“鱼嘴样”，双手指端可见多处陈旧性溃疡瘢痕，指节屈曲挛缩，无法完全伸直。她告诉我：“最近半年，我连拧毛巾都做不到，做饭切菜时刀都拿不稳；上个月爬两层楼梯就喘得厉害，夜里睡觉要垫高枕头才能呼吸。”

追问病史：3年前无诱因出现雷诺现象，未系统诊治；1年前逐渐出现双手背、前臂皮肤紧绷，伴瘙痒；近2月气促加重，偶有干咳。既往体健，无家族风湿病史。

辅助检查结果令人揪心：

皮肤活检：真皮层胶原纤维增生，小血管壁增厚；

病例介绍抗核抗体（ANA）阳性（1:1000，斑点型），抗Scl-70抗体阳性（特异性指标）；

肺高分辨率CT（HRCT）：双肺下叶网格状阴影，提示间质纤维化；

超声心动图：肺动脉收缩压38mmHg（轻度升高）；

指端毛细血管镜：毛细血管袢扩张、缺失，符合SSc特征。

这是一例典型的弥漫性皮肤型系统性硬化症（dcSSc），病情已累及皮肤、肺脏，且存在肺动脉高压风险。张女士的丈夫红着眼说：“她以前特别能干，现在连给孩子扎头发都不行……我们该怎么办？”那一刻，我知道护理的不仅是疾病，更是一个家庭的希望。

03护理评估

护理评估面对张女士，我们需要从“生物-心理-社会”多维度展开评估，为后续护理诊断和措施提供依据。

身体状况评估皮肤黏膜：面部、双手背、前臂皮肤呈“皮革样”硬化，弹性消失，按压无凹陷；双手指端皮肤菲薄，可见3处0.5cm×0.5cm浅溃疡，表面有渗液，甲周皮肤发红（提示血管炎）；口腔黏膜干燥，舌体活动受限。呼吸系统：呼吸频率22次/分（正常12-20次/分），双下肺可闻及细湿啰音（Velcro啰音）；肺功能提示弥散功能下降（DLCO占预计值65%）。运动系统：双手掌指关节、近端指间关节活动受限（掌指关节屈曲仅能达90），握力减弱（握力计测值15kg，同龄女性正常约30kg）；双上肢近端肌力4级（正常5级），行走时无明显步态异常。消化系统：主诉“吃饭吞咽费力，胸骨后有烧灼感”，胃镜提示食管下段黏膜充血，食管蠕动减弱（符合SSc相关性食管运动障碍）。2341

身体状况评估循环系统：血压135/85mmHg（入院时），指端皮温低（双侧食指末节皮温28℃，正常32-34℃）。

心理社会评估张女士性格开朗，但病程中多次因“手不好用”自责，常偷偷抹泪。她反复说：“我现在就是家里的累赘。”丈夫虽耐心照顾，但因长期请假陪护，经济压力渐显；女儿12岁，正处青春期，对母亲病情表现出回避态度（访谈时低头玩手指，很少说话）。

辅助检查动态监测入院后我们每日监测指端血氧饱和度（SpO2），静息时95%（正常≥95%），活动后降至92%；每周复查血常规、肝肾功能（警惕药物副作用）；每2周复查超声心动图（监测肺动脉压）。

04护理诊断

护理诊断基于评估结果，结合NANDA（北美护理诊断协会）标准，我们梳理出以下核心护理诊断：01皮肤完整性受损：与皮肤纤维化、血管缺血、指端溃疡有关（依据：双手指端3处浅溃疡，渗液；皮肤