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儿童风湿免疫性疾病管理知情同意书

一、儿童风湿免疫性疾病基本认知说明

儿童风湿免疫性疾病是一类因免疫系统异常激活，导致自身组织损伤的慢性疾病，常见类型包括幼年特发性关节炎（JIA）、系统性红斑狼疮（SLE）、儿童皮肌炎（JDM）、川崎病等。与成人患者不同，儿童处于生长发育关键期，疾病可能累及关节、皮肤、肾脏、心脏、肺脏、神经系统等多器官系统，且病程易反复，需长期规范管理以控制炎症、预防器官损伤、保障正常生长发育。

二、诊断与评估的必要性及流程

为明确疾病类型、活动度及受累器官，需进行以下评估（具体项目根据患儿个体情况调整）：

1.临床评估：包括详细病史采集（如发热规律、关节肿痛部位/持续时间、皮疹特征、是否伴随乏力/体重下降等）、体格检查（关节活动度、皮肤黏膜表现、心肺听诊、肝脾触诊等），重点关注与疾病活动相关的体征（如晨僵、关节肿胀数、皮肤溃疡等）。

2.实验室检查：

-炎症指标：C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）反映急性炎症状态；

-自身抗体：抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（dsDNA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等辅助鉴别疾病类型；

-免疫功能：免疫球蛋白、补体（C3/C4）评估免疫系统激活程度；

-器官功能：肝肾功能、心肌酶谱、尿常规（尿蛋白/红细胞）监测药物副作用及靶器官损伤；

-感染筛查：结核菌素试验（PPD）、EB病毒/巨细胞病毒（EBV/CMV）抗体、乙肝/丙肝病毒检测（因部分治疗可能抑制免疫，需排除潜在感染）。

3.影像学检查：超声（关节滑膜增厚/积液）、X线（早期骨侵蚀）、磁共振成像（MRI，评估软组织/骨髓炎症）或心脏超声（川崎病冠状动脉损伤）等，辅助判断病变范围及严重程度。

特别说明：部分检查需重复进行（如每3-6个月复查炎症指标、肝肾功能），以动态评估疾病活动度及治疗反应。

三、治疗方案选择及依据

治疗目标为快速控制炎症、缓解症状、阻止器官损伤、维持正常生长发育，并尽可能减少药物副作用。具体方案根据疾病类型（如JIA以关节受累为主，SLE可能累及肾脏/血液系统）、活动度（分为轻度/中度/重度）及患儿年龄/体质制定，常见方案如下：

（一）药物治疗

1.非甾体抗炎药（NSAIDs）：如布洛芬、萘普生，用于缓解关节肿痛、退热。需注意胃肠道反应（腹痛、溃疡）及肾功能影响（长期使用可能导致肾血流减少），建议餐后服用并定期监测尿常规。

2.改善病情抗风湿药（DMARDs）：

-甲氨蝶呤（MTX）：JIA、SLE等的基础用药，通过抑制细胞增殖减轻炎症。通常每周1次口服或皮下注射，需同时补充叶酸（每周5mg）以减少口腔炎、肝功能异常等副作用。治疗期间每4-8周复查肝功能（ALT/AST）、血常规（白细胞/血小板）。

-柳氮磺吡啶（SASP）：适用于少关节型JIA或合并肠道症状者，可能引起皮疹、白细胞减少，对磺胺过敏者禁用。

-羟氯喹（HCQ）：SLE、皮肌炎的常用药物，具有抗疟、免疫调节作用，长期使用需每6-12个月进行眼底检查（罕见视网膜病变）。

3.糖皮质激素（GC）：如泼尼松、甲泼尼龙，用于重度活动期（如狼疮肾炎、严重血管炎）快速控制炎症。需严格遵循“足量起始、缓慢减量”原则（如初始剂量1-2mg/kg/d，病情控制后每2-4周减10%-20%），避免突然停药导致病情反跳。长期使用可能导致库欣貌（向心性肥胖、多毛）、生长迟缓（抑制生长激素分泌）、骨质疏松（建议补充维生素D400-800IU/d及钙剂）、感染风险增加（需避免接触水痘/麻疹患者）。

4.生物制剂：针对特定炎症因子（如肿瘤坏死因子α，TNF-α；白介素6，IL-6）的靶向治疗，适用于传统药物疗效不佳或病情进展迅速者（如难治性JIA、重症SLE）。常用药物包括阿达木单抗、托珠单抗等，需排除结核/乙肝等感染后使用。可能的副作用为注射部位反应（红肿、疼痛）、机会性感染（如结核复发），治疗期间每3个月复查感染指标。

（二）非药物治疗

1.物理治疗与康复训练：针对关节受累患儿，由康复治疗师制定个体化方案（如关节活动度训练、肌肉力量锻炼、水疗），预防关节僵硬/畸形。急性期以休息为主（避免过度活动加重炎症），缓解期鼓励适度运动（如游泳、骑自行车）。

2.营养支持：长期炎症状态可能导致蛋白质-能量营养不良，需保证每日蛋白质摄入（1.5-2g/kg）及维生素（尤其是维生素D）补充。合并肾脏受累者需限制盐（3g/d）及蛋白质（0.8-1g/kg/d，以优质蛋白为主）。

3.心理干预：慢性疾病可能影响患儿社交、学业及心理健康（如焦虑、抑郁），需联合心理医