肾小球肾炎课件.pptVIP

光鏡：急性腎炎見中性粒細胞浸潤免疫螢光：IgG粗大顆粒狀沿毛細血管壁沉積免疫螢光：上皮下駝峰狀電子緻密物（D）沉積四、臨床表現兒童多見，男女，急性起病，病前1-3周常有前驅感染史1.尿異常：幾乎均有血尿（40%肉眼血尿），伴輕、中度蛋白尿2.水腫：80%以上患者均有水腫，典型表現為晨起顏面浮腫或伴有下肢輕度凹陷性水腫，少數嚴重者可波及全身3.高血壓：約80%出現輕、中度高血壓，少數可有高血壓腦病4.腎功能異常：一過性血肌酐增高5.併發症：心力衰竭、高血壓腦病、急性腎衰竭五、實驗室檢查1.尿液：鏡下或肉眼血尿；尿沉渣可見紅細胞、白細胞、上皮細胞及管型；可有蛋白尿2.血液：血常規可見RBC↓、WBC↑；血沉↑；白蛋白↓3.腎功能：一過性氮質血症4.病灶細菌學及血清學咽拭子和細菌培養陽性；ASO↑5.免疫學：血清總補體及C3↓（8W內恢復正常）六、診斷標準1.鏈球菌感染後1-3W血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性腎功能↓2.C3↓（8W內恢復）3.多於1～2M內全面好轉以上三項可臨床診斷急性腎小球腎炎4.活檢：毛細血管內增生性腎小球腎炎，可確定診斷。鑒別診斷1.病毒感染後腎炎：臨床表現較輕，少有水腫、高血壓，腎功能多正常，有自限性。2.系膜毛細血管性腎小球腎炎：表現急性腎炎綜合征+腎病綜合征；有持續性補體血症，8周內不恢復3.系膜增生性腎小球腎炎：可有急性腎炎綜合征表現，但補體一般正常4.急進性腎小球腎炎：急性腎炎綜合征+早期少尿、無尿+腎功能急劇惡化七、治療

1.一般治療：臥床休息、低鹽飲食、限制蛋白、控制液體2.治療感染灶，清除病灶病初有感染者給予青黴素10-14天；反復發作的慢性扁桃體炎，病情穩定後予以摘除3.對症治療：利尿、降壓、防止併發症4.中藥治療：祛風利水、涼血止血預後 多數病人預後良好，呈自限性1～4W內消腫、降壓、尿化驗好轉有些尿常規需半年～1年恢復正常急進性腎小球腎炎一、概念定義：是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、多在早期出現少尿性急性腎衰竭為臨床特徵，病理類型為新月體性腎小球腎炎的一組疾病。是腎小球腎炎中最嚴重的類型,多種原因引起起病急驟,病情發展迅速90%的患者6個月內死亡或需依賴透析腎活檢示腎小球球囊的大部分被新月體充斥二、病因與發病機制

（一）病因1.感染：多為上呼吸道感染2.理化因素：如汽油，多與RPGNⅠ型有關3.藥物：如丙硫氧嘧啶，多與RPGNⅢ型有關4.遺傳因素：在發病中起一定作用（二）發病機制：不同病理類型有不同機制Ⅰ型：抗GBM型腎小球腎炎：抗腎小球基底膜抗體和腎小球基底膜抗原結合後啟動補體而致病Ⅱ型：免疫複合物型：迴圈免疫複合物或原位免疫複合物於基底膜或系膜區沉積，啟動補體而致病Ⅲ型：非免疫複合物型,原發性小血管炎腎損害表現，血清ANCA多為陽性三、病理肉眼：腎臟體積增大病理類型：新月體腎小球腎炎光鏡：腎小球有廣泛的大新月體（占囊腔50%）形成 早期細胞性新月體→晚期纖維性新月體→最後發生腎小球硬化免疫螢光：Ⅰ型IgG和C3於基底膜呈線樣沉積Ⅲ型IgG和C3於毛細血管壁和系膜區顆粒狀沉積Ⅱ型少有免疫複合物沉積電鏡：Ⅱ型於系膜區和內皮下可見電子緻密物沉積Ⅰ型和Ⅲ型無電子緻密物沉積 光鏡：E上皮增生F纖維滲出P單核巨噬細胞浸潤新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物Massonx260新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細血管叢PASx260免疫螢光：Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積免疫螢光：Ⅱ型免疫球蛋白在系膜區或沿血管壁呈顆粒樣沉積新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細血管上。新月體由平行排列的扁平細胞組成，位於圖左側的Bowman囊（BC）與圖右側的毛細血管叢之間。毛細血管叢的系膜內或真皮下區有電子緻密沉積物（D）EMx7000電鏡：新月體腎炎:GBM受新月體擠壓面皺縮腎小球腎炎腎小球疾病分類病因分型：原發性、繼發性、遺傳性臨床分型病理分型概述臨床分型急性腎小球腎炎AGNacuteglomerulonephriti