肾小球疾病课件.pptVIP

病因和發病機制少數CGN由AGN演變而成多數CGN發病機制不十分明確，但起始多因免疫介導炎症其次非免疫非炎症機制也占重要地位病理CGN可有多種病理類型,最常見有：系膜增生性GN系膜毛細血管性GN膜性腎病局灶性節段性腎小球硬化臨床表現好發於青中年，男性多於女性慢性或隱匿性起病水腫尿異常（蛋白尿、血尿）高血壓腎功能進行性減退診斷與鑒別診斷診斷具備下兩條可診斷CGN尿異常、水腫、高血壓，有/無腎功能減退≥1年排除繼發性GN、遺傳性GN鑒別診斷Alport綜合征其他原發性腎小球病如LGN，感染後AGN高血壓腎損害先有長期的高血壓，遠曲腎小管功能受損出現早於腎小球受損，尿改變輕，常有高血壓的其他靶器官併發症繼發性GN如HSPGN、LN、DN治療治療原則防止或延緩腎功能減退進程,改善或緩解臨床症狀,以及防治嚴重併發症.治療目標並非消除蛋白尿和血尿.治療降壓原則：用控制血壓在理想水準尿pro≥1g/d，BP應控制在125/75mmHg；尿pro1g/d，BP控制在130/80mmHg選擇延緩腎功能變化，有護腎作用的降壓藥，如ACEI、ARB類藥優質低蛋白低磷飲食應用抗血小板藥Persantine100mgtid～qidAspirin40～300mg/d糖皮質激素和細胞毒藥物從嚴掌握避免加重腎損害因素（如感染、梗阻、腎毒藥物等）腎病綜合征（nephroticsyndrome,NS）診斷標準尿蛋白3.5g/d血漿白蛋白30g/L水腫血脂升高其中前兩者為診斷所必需病因繼發性NS包括：感染：藥物：毒素及過敏：細菌、病毒、原蟲、蠕蟲如汞、毒黴胺、海洛英、克甫定、非甾體抗炎藥、有機金蜜蜂刺傷、蛇毒、花粉家族遺傳及代謝性疾病：如DM、甲亢、甲減、澱粉樣變（遺傳）、先天性腎綜、家族性腎綜子癇、移植腎慢性排異其他：多系統疾病：SLE、HSP腫瘤：肺、胃、結腸、乳腺等，白血病、淋巴瘤、何傑全氏病、多發性骨髓瘤病理生理大量蛋白尿：腎小球濾過膜電荷屏障受損腎小球“三高”因素血漿蛋白變化：蛋白尿丟失攝入減少Ig（如IgG）及補體↓水腫：低蛋白血症原發性腎內鈉水瀦留高脂血症：肝合成增多，分解減弱PNS病理類型及其臨床特徵微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶性節段性腎小球硬化腎小球疾病（glomerulardisease,GD）定義腎小球疾病是指一組有相似的臨床表現（如血尿、蛋白尿、高血壓等），但病因、發病機理、病理改變、病程和預後不盡相同，病變主要累及雙側腎小球的疾病，可分為：1、原發性2、繼發性3、遺傳性一、原發性腎小球疾病的分類原發性腎小球疾病（PGD）的臨床分類急性腎小球腎炎AGN急進性腎小球腎炎RPGN慢性腎小球腎炎CGN隱匿性腎小球腎炎LGN腎病綜合征NS膜性腎病增生性腎炎①系膜增生性GN；②毛細血管內增生性GN；③系膜毛細血管性GN；④新月體和壞死性GN硬化性GN未分類GN輕微性腎小球病變局灶性節段性病變彌漫性GNPGD的病理分類二、發病機制刺激機體外源性抗原（如鏈球菌）內源性抗原（如天然DNA）抗體抗原+抗體CICCIC沉積於腎小球——致病免疫反應體液免疫①CIC沉積血循環中游離抗體（或抗原）腎小球固有抗原或已種植於腎小球的外源性抗原（或抗體）腎局部形成IC腎炎②原位複合物形成細胞免疫（不如體液免疫機制的公認程度高）正面證據：①微小病變型腎小球內無IC證據②RPGN早期發現腎小球內發現較多單核細胞③腎炎動物模型提供了細胞免疫證據反面意見：①缺乏公認的應用致敏的T細胞傳輸誘發的GN模型②用單克隆抗體檢查人類多數不同類型GN的腎小球，未發現一過性T細胞免疫反應始發，炎症反應介導