肾小球疾病课件.pptVIP

IgG粗大顆粒狀沿毛細血管壁沉積上皮下駝峰狀電子緻密物（D）沉積臨床表現1.兒童多見，男女 2.有前驅感染史（於發病前1～3W，平均10天） 3.尿異常血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白細胞、上皮細胞、管型4.水腫（下行性）5.高血壓占80%，少數—高血壓腦病、心衰 6.腎功能異常（一過性） 7.免疫學異常ASO↑，C3↓（8W內恢復），冷球蛋白（＋）臨床表現診斷標準 1.鏈球菌感染後1-3W血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性腎功能↓2.C3↓（8W內恢復）3.多於1～2M內全面好轉4.病理為毛細血管內增生性腎小球腎炎治療 1.一般治療：臥床、飲食 2.治療感染灶，清除病灶 3.對症治療：利尿劑、透析、降壓4.一般不主張用激素和細胞毒藥物預後 多數病人預後良好，呈自限性1～4W內消腫、降壓、尿化驗好轉有些尿常規需半年～1年恢復正常

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1.以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫及不同程度的腎功能不全為臨床特徵2.病程長緩慢持續進展慢性腎小球腎炎（chronicglomerulonephritis）病因與發病機制

1.由多種病因、不同病理的原發腎炎構成2.僅少數由急性腎炎而來3.主要與免疫炎症損傷有關4.高血壓、大量蛋白尿、高血脂等促進病理多種病理類型系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛細血管性膜性腎病局灶節段性腎小球硬化最終轉化成硬化性腎小球腎炎腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質炎症細胞浸潤臨床表現起病緩慢、隱匿蛋白尿、血尿、高血壓、水腫腎功能減退有急性發作傾向……發展為慢性腎功能衰竭乏力、疲倦、腰酸痛、納差，水腫、貧血尿異常：蛋白尿、紅細胞、管型等腎功能異常：BUN，Scr增高，Ccr降低可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物而急劇惡化實驗室檢查診斷標準

尿化驗異常，水腫及高血壓病史達1年以上除外繼發性腎炎及遺傳性腎炎不到1年者①呈急性腎炎綜合征……②僅表現中度蛋白尿及輕、中度水腫需行腎活檢1.隱匿性腎小球腎炎：無症狀性血尿、蛋白尿。無水腫、高血壓、腎功能損害。病理改變多較輕2.急性腎小球腎炎3.原發性高血壓腎損害4.繼發性腎炎（SLE……）5.遺傳性腎炎如Alport綜合征鑒別診斷治療

1.限制食物中蛋白及磷入量2.積極控制高血壓ACEI→ARB→CCB→利尿劑3.應用血小板解聚藥4.糖皮質激素和細胞毒藥物根據病理類型，尿蛋白，腎功能等決定5.對症（抗感染、糾正水電解質和酸堿失衡、清除體內毒素）6.避免加重腎損害的因素治療

腎病綜合征是各種腎臟疾病，主要是腎小球疾病所致的臨床綜合征，特徵性的臨床表現：大量蛋白尿(≥3.5g/d)低血漿白蛋白(Alb30g/L)程度不等的水腫常伴高脂血症概述診斷必需由多種不同病理類型的腎小球疾病引起病因腎病綜合征繼發性原發性分類兒童青少年中老年原發性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶節段性腎小球硬化繼發性過敏性紫癜性腎炎系統性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關性腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎澱粉樣變性系統性紅斑狼瘡乙肝病毒相關性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或實體腫瘤性腎病（一）大量蛋白尿血漿蛋白的通透性↑腎小球濾過膜電荷屏障分子屏障受損原尿中蛋白含量增多大量蛋白尿超過近曲小管回吸收量（一）微小病變型腎病光鏡：腎小球基本正常，近曲小管上皮細胞可見脂肪變性免疫病理：陰性電鏡：廣泛腎小球髒層上皮細胞足突融合病理光鏡腎小球基底膜空泡變性，袢腔開放良好（Masson，×400）電鏡觀察左：正常腎小球足突右：腎小球足突廣泛融合此型約占兒童原發性NS的80%～90%，成人原發性NS的20%～25%男性多於女性，好發於兒童，成人發病率較低，老年人發病率又呈增高趨勢約30%～40%病例可能在發病後數月內自發緩解90%病例對糖皮質激素治療敏感，最終可達臨床完全緩解，但復發率高達60%成人治療緩解率和緩解後復發率均較兒童低微小病變型腎病光鏡腎小球系膜細胞和基質輕度增生（Masson，×200）光鏡系膜細胞增生插入，腎小球呈分葉狀（PASM，×200）光鏡觀察左：釘突結構形成（PASM，×400