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- 2026-02-16 发布于福建
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中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2025版)精准诊疗,守护生命之花
目录第一章第二章第三章SLE概述与指南背景诊断标准与评估狼疮肾炎筛查与诊断
目录第四章第五章第六章治疗原则与方案特殊用药管理治疗目标与更新要点
SLE概述与指南背景1.
地域差异显著:阿联酋患病率高达241/10万,阿根廷仅15.87/10万,提示环境或遗传因素影响。中国患者特点:肾脏损害和血液系统异常高发,与全球数据相比更具侵袭性。性别失衡突出:全球女男比达10:1,育龄期女性为高危人群,性激素或是关键诱因。诊疗水平差距:中国临床缓解率仅2.47%,远低于国际22.9%,反映早期诊断和治疗不足。多系统受累:从皮肤红斑到肾衰竭,SLE的“千面病魔”特性加剧诊疗复杂性。流行病学挑战:研究方法和人群差异导致数据波动,需标准化评估体系。地区发病率(/10万人年)患病率(/10万人)性别比例(女:男)主要临床表现全球5.1443.710:1多系统受累,蝶形红斑、关节痛等中国30-7070-7510:1肾脏损害、血液系统异常高发中欧13.74108.9210:1神经精神症状、皮肤黏膜损害阿联酋-24110:1心血管并发症突出阿根廷-15.8710:1轻症为主,关节症状常见疾病特点与流行病学
由于SLE临床表现高度异质性,不同地区诊疗水平参差不齐,新版指南旨在统一诊疗标准,减少误诊和过度治疗现象。解决临床实践差异基于近5年国内外关于生物制剂、免疫抑制剂优化方案等重大研究进展,对2019版指南进行循证更新。整合最新循证证据从单纯控制急性发作转向关注器官保护、减少并发症和改善长期预后,需要更新指南以反映这一治疗策略转变。强调长期管理理念针对妊娠期SLE、儿童SLE及合并抗磷脂抗体综合征等特殊亚群,原有指南缺乏细化建议,需补充针对性管理方案。应对特殊人群需求指南制定目的与更新必要性
治疗目标转变(疾病控制到长期缓解)新版指南明确将6个月内泼尼松减量至≤5mg/天作为短期治疗目标,强调激素减停与免疫抑制剂联用的重要性。短期目标细化提出5年无器官损害生存率作为核心评估指标,要求通过定期监测补体、抗dsDNA抗体等预测疾病活动度。长期预后指标新增患者报告结局(PROs)评估体系,将疲劳程度、疼痛评分和心理状态纳入长期管理目标,体现生物-心理-社会医学模式转变。生活质量关注
诊断标准与评估2.
SLICC与ACR/EULAR诊断标准强化临床与免疫学结合:2019年EULAR/ACR标准要求抗核抗体(ANA)阳性(滴度≥1:80)且临床评分≥10分,强调抗体检测与多系统受累证据的联合评估,如皮肤黏膜病变(蝶形红斑、光敏感)、肾脏或血液系统异常。特异性抗体权重:抗双链DNA抗体(抗dsDNA)和抗Sm抗体被赋予更高分值,补体C3/C4降低作为重要辅助指标,增强对狼疮肾炎的预测价值。排除重叠综合征:标准明确需排除类风湿关节炎、干燥综合征等其他自身免疫病,避免误诊,尤其关注抗磷脂抗体综合征的鉴别诊断。
第二季度第一季度第四季度第三季度SLEDAI评分BILAG分级系统日常监测指标影像学与活检涵盖24项指标(如蛋白尿、关节炎、神经系统症状等),每项1-8分,总分≥4分提示疾病活动,需每3-6个月复查以指导治疗调整。按器官划分(肾脏、血液、皮肤等),采用A-E级评估活动度,A级(重度活动)需立即强化治疗,适用于复杂病例的精细化监测。定期检测血常规(白细胞、血小板)、尿蛋白/肌酐比、补体水平及抗dsDNA抗体,频率依病情稳定度调整为1-3个月一次。肾脏活检(ISN/RPS分型)用于明确狼疮肾炎病理,胸部CT或心脏超声评估浆膜炎/肺动脉高压,神经系统症状需脑脊液检查或MRI。病情评估频率与工具(SLEDAI/BILAG)
抗体谱特征中国患者抗核糖体P抗体阳性率较高,与神经精神狼疮相关,建议纳入早期筛查以提高敏感度。非典型症状预警国内研究提示雷诺现象、反复口腔溃疡或不明原因发热可能是早期信号,尤其合并ANA阳性时需高度怀疑。基层医院协作通过培训推广简易筛查流程(ANA+临床评分),结合转诊体系缩短确诊时间,减少器官不可逆损伤风险。早期SLE识别本土验证
狼疮肾炎筛查与诊断3.
尿液检查通过尿常规检测蛋白尿、血尿及管型尿,24小时尿蛋白定量超过0.5克提示肾脏损伤。尿沉渣镜检发现红细胞管型或颗粒管型对活动性肾炎具有特异性诊断价值。血肌酐检测血肌酐(Scr)是评估肾功能的关键指标,其水平升高提示肾小球滤过功能受损。需结合年龄、性别等因素综合判断肾功能状态。估算肾小球滤过率eGFR通过公式计算得出,能更准确反映肾功能水平。eGFR下降是判断慢性肾脏病分期的重要依据,需动态监测以评估疾病进展。定期肾脏指标筛查(尿检、Scr、eGFR)
活动期监测疾病活动期建议每1-3个月复查尿常规、24小时尿蛋白定量及肾功能。补体
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