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中国肾上腺肿瘤诊疗指南（2025版）

肾上腺肿瘤是发生于肾上腺皮质或髓质的肿瘤性病变，近年来随着影像学技术普及及健康体检广泛开展，临床检出率呈显著上升趋势。我国肾上腺肿瘤诊疗需结合流行病学特征、病理分型、功能状态及患者个体情况，制定规范化、个体化的全程管理方案。本指南基于最新循证医学证据及国内多中心临床实践，系统阐述肾上腺肿瘤的诊断、治疗及随访关键环节。

一、流行病学与分类特征

我国肾上腺肿瘤年发病率约为1.5-2.0/10万，其中肾上腺偶发瘤（incidentaladrenalmass）占临床检出病例的60%-70%，多见于40-60岁人群，女性略多于男性。肿瘤性质以良性为主（约85%），但需警惕恶性可能（肾上腺皮质癌占1%-3%）。根据功能状态，肾上腺肿瘤分为功能性与无功能性两大类：

1.功能性肿瘤：约占40%-50%，因分泌过量激素引发典型临床综合征。主要包括：

-原发性醛固酮增多症（PA）：占功能性肿瘤的30%-40%，由肾上腺皮质球状带腺瘤（APA）或增生（特发性醛固酮增多症，IHA）引起，以高血压、低血钾及肾素-血管紧张素系统抑制为特征；

-库欣综合征（CS）：占15%-20%，源于皮质醇分泌过多，分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性（如垂体瘤）与非依赖性（如肾上腺腺瘤/癌），典型表现为向心性肥胖、紫纹、骨质疏松；

-嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PCC/PGL）：占10%-15%，起源于肾上腺髓质（PCC）或交感副神经节（PGL），以阵发性或持续性高血压、头痛、心悸为特征，约10%为遗传性（如RET、VHL基因突变）；

-其他罕见类型：如肾上腺性征异常综合征（分泌雄激素或雌激素）、皮质酮增多症等。

2.无功能性肿瘤：约占50%-60%，无明显激素分泌相关症状，多因影像学检查偶然发现。需重点评估恶性风险，包括肿瘤大小（4cm恶性风险显著升高）、形态（边界不清、分叶、坏死）及生长速度（3个月内体积增大20%）。

二、规范化诊断流程

肾上腺肿瘤诊断需遵循“功能评估-定位定性-恶性风险分层”的三级评估体系，强调多模态检查的联合应用。

（一）功能状态评估

功能评估是决定后续治疗策略的核心环节，需在影像学检查前或同步完成，避免因肿瘤压迫或操作干扰激素分泌。

1.原发性醛固酮增多症：

-筛查：所有高血压合并低血钾、早发高血压（40岁）、难治性高血压（≥3种降压药未达标）患者均应检测血浆醛固酮/肾素活性比值（ARR）。检测需在患者停用影响肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）药物（如利尿剂、ACEI/ARB）至少2周后进行，保持坐位30分钟后采血；

-确诊：ARR升高者需行盐水负荷试验（静脉输注0.9%氯化钠2L，4小时后测醛固酮10ng/dL可排除PA）或卡托普利抑制试验（口服卡托普利25-50mg，2小时后醛固酮抑制率30%支持PA）；

-分型：确诊PA后需通过肾上腺静脉采血（AVS）区分腺瘤（APA）与增生（IHA）。AVS技术要求高，需由经验丰富的介入科医师操作，成功率应≥90%，双侧肾上腺与下腔静脉皮质醇比值3提示采血成功。

2.库欣综合征：

-筛查：推荐1mg过夜地塞米松抑制试验（DST），服药后次日8点血皮质醇1.8μg/dL提示可能；24小时尿游离皮质醇（UFC）≥3倍正常上限或唾液皮质醇夜间≥145nmol/L支持诊断；

-确诊：需行小剂量DST（2mg/d，48小时），服药后血皮质醇1.8μg/dL可确诊CS；

-分型：大剂量DST（8mg/d，48小时）若皮质醇抑制率50%提示ACTH依赖性（垂体来源），否则为肾上腺来源；结合血浆ACTH水平（肾上腺源性ACTH降低，垂体源性升高）进一步明确。

3.嗜铬细胞瘤/副神经节瘤：

-筛查：阵发性或持续性高血压患者，或存在头痛、心悸、多汗“三联征”者，检测24小时尿游离儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素）及代谢产物（香草扁桃酸，VMA），或血浆游离甲氧基肾上腺素（MN）、甲氧基去甲肾上腺素（NMN）。后者敏感性更高（97%-99%），受药物干扰少（需停用α/β受体阻滞剂至少1周）；

-定位：功能性PCC/PGL首选18F-氟代脱氧葡萄糖（FDG）PET-CT或131I-间碘苄胍（MIBG）显像，可同时评估转移灶；CT/MRI（T2加权像高信号）用于解剖定位。

（二）影像学与病理诊断

1.影像学检查：

-超声：作为初筛手段，对2cm肿瘤敏感性较高，但受肠气干扰明显；

-CT：平扫+增强为首选。良性腺瘤平扫CT值多≤10HU（因富含脂质），增强后廓清率（1