2022版儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识.docxVIP

2022版儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识

一、前言

儿童系统性红斑狼疮（pediatricsystemiclupuserythematosus，pSLE）是一种发生于18岁以下人群的多系统受累自身免疫性结缔组织病，相较于成人SLE，具有起病更急骤、病情更凶险、脏器受累更广泛及进展更迅速的特点，严重威胁患儿生命健康及生长发育。由于儿童群体的生理特殊性、临床表现的非典型性，pSLE的早期诊断与规范化治疗面临诸多挑战。为进一步提高我国儿科医师对pSLE的诊疗水平，规范临床实践，特制定本共识，为pSLE的临床诊断、治疗及长期管理提供循证医学依据。

二、概述

（一）定义

pSLE是指发病年龄≤18岁的系统性红斑狼疮，以自身免疫耐受破坏、多系统自身抗体产生及多器官组织损伤为核心特征，可累及肾脏、神经系统、血液系统、心血管系统、皮肤黏膜等多个脏器，病情呈缓解与复发交替的慢性进程。

（二）流行病学

pSLE的全球发病率约为每年（0.3~0.9）/10万儿童，患病率为（3.0~8.8）/10万儿童，不同地区存在差异。性别分布上女童显著多于男童，女男比例为4:1~6:1，发病高峰集中在12~16岁青春期阶段，幼儿期（≤5岁）发病罕见，但病情往往更为严重，脏器受累比例更高。

（三）发病机制

1.遗传因素：pSLE具有明显的遗传易感性，人类白细胞抗原（HLA）-DR2、HLA-DR3等基